Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

Che cos'è l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica?

Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH) è una malattia polmonare caratterizzata da alta pressione sanguigna nell'arteria polmonare. Il compito primario della tua arteria polmonare è quello di trasportare il sangue dal tuo cuore ai tuoi polmoni.

Questo disturbo fa fluire il sangue attraverso l'arteria polmonare con maggiore forza. Ti viene diagnosticata questa condizione quando la pressione arteriosa nell'arteria polmonare è superiore a 25 mm Hg mentre si riposa e superiore a 30 mm Hg durante l'allenamento. L'IPAH è pericoloso perché l'ipertensione arteriosa nelle arterie provoca una pressione al cuore e causa gravi problemi cardiaci e polmonari.

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Sintomi

Quali sono i sintomi di IPAH?

I sintomi dell'IPAH variano in base allo stadio del disturbo. È importante prendere un appuntamento dal medico se si sviluppano sintomi insoliti al cuore o ai polmoni.

Potresti non avere sintomi durante la fase iniziale di questo disturbo. In effetti, un fisico annuale potrebbe non rilevare questo tipo di ipertensione. Man mano che la condizione progredisce, è possibile che si verifichi quanto segue:

• stanchezza
• respiro corto
• svenimento
• vertigini
• polso veloce
• dolore al petto
• palpitazioni cardiache
• dolore o gonfiore delle articolazioni

Cause

Quali sono le cause e i rischi di IPAH?

Nei vasi sanguigni sani, il sangue scorre agevolmente e facilmente. Se soffre di ipertensione polmonare, l'aumento della pressione sanguigna causa ispessimento e infiammazione nei vasi sanguigni nei polmoni e riduce il flusso sanguigno.

Possibili cause di ipertensione polmonare includono:

• disturbi della valvola cardiaca
• malattie cardiache congenite
• malattie polmonari, come broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), sarcoidosi o fibrosi polmonare < 999> un tumore che preme sull'arteria polmonare
• Il rischio per la malattia aumenta se si ha:

una malattia del tessuto connettivo, come l'artrite reumatoide

• cirrosi epatica
• AIDS o HIV
• una storia di utilizzo di cocaina o metanfetamine
• una storia di assunzione di pillole dimagranti o soppressori dell'appetito
• una storia di fumo
• una storia di esposizione professionale a piccole particelle come segatura
• Ipertensione polmonare può anche funzionare in famiglie, quindi il rischio aumenta se hai una storia familiare.

È importante notare che mentre l'ipertensione polmonare è nota per i trigger, l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è diversa. L'IPAH si verifica spontaneamente e non ha cause note. Il medico può eseguire diversi test, ma non sarà in grado di determinare la causa alla base della condizione.

Sebbene la causa dell'IPAH sia sconosciuta, la condizione è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 40 anni.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata IPAH?

Indipendentemente dal fatto che si verifichino sintomi lievi o intermittenti, non ignorare mai i segni che indicano un problema con i polmoni. Questo è un disturbo difficile da diagnosticare perché alcune persone non hanno sintomi. Inoltre, i sintomi di IPAH sono simili a quelli di altri disturbi cardiaci e polmonari.

Per aiutare a diagnosticare il disturbo, il medico può cercare gonfiore nelle vene del collo e quindi controllare il cuore per i suoni anormali o un soffio al cuore. Il medico può anche prelevare un campione di sangue per misurare il livello di ossigeno e controllare infezioni, emoglobina elevata, problemi alla tiroide e malattie vascolari.

Altri possibili test per diagnosticare l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica includono:

elettrocardiogramma (ECG) per misurare l'attività elettrica nel cuore

• test di funzionalità polmonare per controllare la funzione polmonare e vedere quanto bene funzionano i polmoni
• cardiaco cateterizzazione per vedere se sono problemi con il sangue del tuo cuore
• test di imaging, come una radiografia del torace, TAC, risonanza magnetica o scansione nucleare, per scattare foto ai polmoni e al cuore e fornire una visuale del sangue
• test del cammino, che prevede di camminare per sei minuti mentre un medico ti controlla per mancanza di respiro
• Trattamento

Come trattare l'IPAH?

Non esiste una cura per l'ipertensione polmonare idiopatica. L'obiettivo del trattamento è controllare i sintomi e fermare la progressione del disturbo. Il trattamento dipende dalla fase della tua condizione. Il medico può raccomandare i seguenti farmaci:

bloccanti dei canali del calcio per rilassare i muscoli dei vasi sanguigni e migliorare la capacità del tuo cuore di pompare sangue

• farmaci per fluidificare il sangue per prevenire coaguli di sangue
• diuretici per lavare i liquidi in eccesso dal tuo corpo e ridurre il gonfiore
• vasodilatatori per espandere i vasi sanguigni nel cuore e nei polmoni e migliorare il flusso sanguigno
• digossina per trattare un battito cardiaco irregolare e migliorare la debolezza fisica causata da problemi cardiaci
• antagonista del recettore dell'endotelina, che è una terapia mirata per rallentare la progressione dell'ipertensione polmonare e contribuire a invertire il danno ai polmoni e al cuore
• Poiché il flusso sanguigno ridotto può ridurre l'apporto di ossigeno e causare debolezza, mancanza di respiro e affaticamento, il medico può determinare che sei un candidato per ossigenoterapia Se è così, indosserai un tubo che trasporta l'ossigeno nelle narici.

Se ha una grave ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, il medico può suggerire un intervento chirurgico. Un'opzione è una procedura chirurgica che utilizza uno shunt cardiaco per aumentare il flusso di sangue da una parte all'altra del cuore. Questa procedura può migliorare i livelli di ossigeno nel tuo corpo. Un'altra opzione è un trapianto di cuore o polmone in cui il tuo organo viene sostituito con quello di un donatore sano. La chirurgia del trapianto può essere un'opzione se le sue condizioni peggiorano e non rispondono ad altri trattamenti. Discutere i rischi di un intervento chirurgico con il proprio medico, come il rischio di perdita di sangue, infezione o rigetto d'organo.

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Complicazioni

Complicazioni di IPAH

IPAH richiede cure mediche a causa del rischio di complicanze. Se non cerchi un trattamento, la tua condizione può peggiorare. L'ipertensione arteriosa polmonare può causare danni irreversibili al cuore e ai polmoni. Il disturbo può portare all'allargamento del cuore destro. Questa complicanza fa sì che il cuore lavori di più e possa causare insufficienza cardiaca. Può anche portare a ritmi cardiaci anormali, come la fibrillazione atriale.

IPAH non trattato aumenta il rischio di sviluppare coaguli nei vasi sanguigni dei polmoni. Inoltre, l'IPAH può causare sanguinamento nei polmoni, che può essere pericoloso per la vita.

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Outlook

Outlook e supporto per IPAH

Con il trattamento, è possibile migliorare i sintomi. Ma se non trattata, la condizione può peggiorare e ridurre l'aspettativa di vita. Solo il 34% delle persone con IPAH non trattata è ancora in vita dopo cinque anni.

Per migliorare le tue possibilità di recupero, segui il corso di trattamento consigliato dal tuo medico e apporta modifiche allo stile di vita. Ottenere un sacco di riposo è importante per far fronte alla fatica. A volte, esercizi moderati come andare in bicicletta, nuotare e camminare sono efficaci per aumentare i livelli di energia. Assicurati di parlare con il medico prima di iniziare una routine di allenamento.

Si dovrebbe anche evitare di fumare e di fumo passivo, che può aumentare le difficoltà respiratorie. Poiché la gravidanza può essere pericolosa per la vita con ipertensione polmonare, parla con il tuo medico delle alternative di controllo delle nascite sicure. Essere consapevoli del fatto che le pillole anticoncezionali aumentano la probabilità di coaguli di sangue. Altri suggerimenti includono:

evitare di viaggiare ad altitudini elevate, che possono rendere i sintomi più gravi

• evitando attività che abbassano la pressione sanguigna e aumentano il rischio di svenimenti, come bagni caldi o seduti in una sauna
• mangiare un dieta a basso contenuto di grassi saturi, colesterolo e sodio per mantenere una pressione sanguigna sana e un peso
• La famiglia e gli amici possono fornire supporto emotivo e fisico. Inoltre, puoi parlare con il tuo medico di unirti a un gruppo di supporto per aiutarti a far fronte e capire le tue condizioni.