Malattia polmonare interstiziale: aspettativa di vita, trattamento e tipi

Panoramica

La malattia polmonare interstiziale comprende più di 200 diverse condizioni che causano infiammazione e cicatrici attorno ai sacchi d'aria a forma di palloncino nei polmoni, chiamati alveoli. L'ossigeno viaggia attraverso gli alveoli nel tuo sangue. Quando sono sfregiati, queste sacche non possono espandersi tanto. Di conseguenza, meno ossigeno entra nel sangue.

Anche altre parti dei polmoni possono essere colpite, come le vie aeree, il rivestimento dei polmoni e i vasi sanguigni.

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Aspettativa di vita e prognosi

Aspettativa di vita e prognosi

La malattia polmonare interstiziale può variare da persona a persona e dipende da cosa l'ha provocata. A volte progredisce lentamente. In altri casi, peggiora rapidamente. I sintomi possono variare da lievi a gravi.

Alcune malattie polmonari interstiziali hanno una prognosi migliore di altre. Uno dei tipi più comuni, chiamato fibrosi polmonare idiopatica, può avere una prospettiva limitata. La sopravvivenza media per le persone di questo tipo è attualmente da 3 a 5 anni. Può essere più lungo con determinati farmaci e in base al suo corso. Le persone con altri tipi di malattia polmonare interstiziale, come la sarcoidosi, possono vivere molto più a lungo.

Mentre ottenere un trapianto di polmone può migliorare la tua sopravvivenza, i farmaci futuri offriranno probabilmente le migliori soluzioni per la maggior parte delle persone.

Tipi

Tipi

La malattia polmonare interstiziale è disponibile in più di 200 tipi diversi. Alcuni di questi includono:

• asbestosi: infiammazione e cicatrizzazione nei polmoni causata dalla respirazione delle fibre di amianto
• bronchiolite obliterante: una condizione che causa blocchi nelle più piccole vie aeree dei polmoni, chiamato bronchioles
• pneumoconiosi del lavoratore del carbone: una condizione polmonare causata dall'esposizione alla polvere di carbone (chiamata anche malattia del polmone nero)
• cronica silicosi : una malattia polmonare causata dall'espirazione la silice minerale
• fibrosi polmonare correlata al tessuto connettivo: una malattia polmonare che colpisce alcune persone con malattie del tessuto connettivo come la sclerodermia o la sindrome di Sjögren
• polmonite interstiziale una condizione che causa infiammazione polmonare e questo è più comune nelle persone che fumano
• fibrosi polmonare familiare: un accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni che colpisce due o più membri della stessa famiglia
• polmonite da ipersensibilità: infiammazione degli alveoli causati respirando in sub allergico stance o altre sostanze irritanti
• fibrosi polmonare idiopatica: una malattia di causa sconosciuta in cui il tessuto cicatriziale si sviluppa in tutto il tessuto polmonare
• sarcoidosi : una malattia che causa la formazione di piccoli gruppi di cellule infiammatorie in organi come i polmoni e le ghiandole linfatiche

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Sintomi

Sintomi di malattia polmonare interstiziale

Quando si ha una malattia polmonare interstiziale, non si può ottenere abbastanza ossigeno nel sangue.Di conseguenza, ti senti a corto di fiato, soprattutto quando ti alleni o sali le scale. Alla fine, potresti trovare difficile respirare, anche a riposo.

Una tosse secca è un altro sintomo. I sintomi spesso peggiorano nel tempo.

Rivolgiti al medico se hai problemi di respirazione. Dopo una diagnosi, è possibile iniziare i trattamenti per gestire l'infiammazione e le cicatrici.

Cause

Cause della malattia polmonare interstiziale

Molte volte i medici non riescono a trovare la causa della malattia polmonare interstiziale. In questi casi, la condizione è chiamata malattia polmonare interstiziale idiopatica.

Altre cause di malattia polmonare interstiziale comprendono condizioni mediche, uso di alcuni farmaci o esposizione a sostanze tossiche che danneggiano i polmoni. Queste cause della malattia polmonare interstiziale rientrano in tre categorie principali:

Malattie autoimmuni

Il sistema immunitario del corpo attacca e danneggia i polmoni e altri organi in queste condizioni:

• dermatomiosite: una malattia infiammatoria che causa debolezza e rash cutaneo
• lupus : una condizione in cui il sistema immunitario attacca molti tipi di tessuto, tra cui la pelle, le articolazioni e altri organi
• malattie del tessuto connettivo miste: una condizione che ha sintomi di diverse malattie del tessuto connettivo, tra cui polimiosite, lupus e sclerodermia
• polimiosite: una condizione che causa l'infiammazione dei muscoli
• vasculite: infiammazione e danni ai vasi sanguigni nel corpo < 999> artrite reumatoide
• : una malattia in cui il sistema immunitario attacca le articolazioni, i polmoni e altri organi scleroderma
• : un gruppo di malattie che provocano l'ispessimento e la contrazione della pelle e del tessuto connettivo Sindrome di Sjögren:
• una condizione che cau dolore alle articolazioni, secchezza degli occhi e secchezza delle fauci Esposizione a sostanze tossiche

L'esposizione alle seguenti sostanze sul lavoro o nell'ambiente può causare anche cicatrici polmonari:

proteine ​​animali, come quelle degli uccelli <999 > fibre di amianto

• polvere di carbone
• polvere di grano
• muffa
• polvere di silice
• fumo di tabacco
• Farmaci e droghe
• Nelle persone sensibili, tutti questi farmaci possono danneggiare i polmoni:

antibiotici come nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) e sulfasalazina (Azulfidina)

antinfiammatori come aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade)

• farmaci chemioterapici come l'azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamide, metotrexato (Trexall) e vinblastina
• farmaci per il cuore come amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• farmaci come l'eroina e il suo trattamento, metadone
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• Trattamento

Trattamento opzioni

I trattamenti non possono invertire i danni ai polmoni, ma possono rallentare la progressione della malattia e aiutare respiri più facilmente. Se l'esposizione a materiale tossico o farmaco ha causato la malattia polmonare interstiziale, evitare quella sostanza.

Il medico può prescrivere alcuni diversi tipi di trattamenti per gestire la malattia polmonare interstiziale:

Attualmente l'ossigeno supplementare è raccomandato nelle linee guida internazionali per il trattamento, sebbene nessuno studio abbia dimostrato il suo beneficio.Gli individui riferiscono di sentirsi meno senza fiato con il suo uso.

La riabilitazione polmonare può aiutare a migliorare i livelli di attività e la capacità di esercizio.

• I farmaci antinfiammatori, come il prednisone steroideo, possono ridurre il gonfiore dei polmoni.
• I farmaci immunosoppressori, come l'azatioprina (Imuran), la ciclofosfamide (Cytoxan) e il micofenolato mofetile (CellCept), possono aiutare a fermare gli attacchi del sistema immunitario che danneggiano i polmoni.
• Farmaci antifibrotici come pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ovef) possono prevenire ulteriori cicatrici nei polmoni. Questi farmaci sono entrambi approvati dalla Food and Drug Administration statunitense per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica.
• Se la tua condizione è grave e altri trattamenti non aiutano, l'ultima possibilità è sottoporsi a un trapianto di polmone. Tuttavia, un trapianto non è una cura. In genere, questo intervento è consigliato se hai meno di 65 anni, ma in alcuni casi puoi essere più vecchio. Non è possibile avere altre importanti condizioni di salute, come cancro, HIV, epatite B o C, o insufficienza cardiaca, renale o epatica.
• Suggerimenti

Durante il trattamento, ecco alcune cose che puoi fare per restare in buona salute:

Smetti di fumare. Il fumo può danneggiare ancora di più i tuoi polmoni.

Mangia una dieta ben bilanciata. Ottenere nutrienti e calorie sufficienti è importante, soprattutto perché questa malattia può farti dimagrire.

• Esercizio. L'uso dell'ossigeno può aiutarti a rimanere attivo.
• Prendi i tuoi vaccini per polmonite, pertosse e influenza. Queste infezioni possono peggiorare i sintomi polmonari.
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• Outlook

Outlook

La cicatrice nei polmoni non può essere invertita. Tuttavia, i trattamenti possono rallentare i danni ai polmoni e aiutarti a respirare più facilmente. Il trapianto di polmone rimane un'opzione per coloro che non rispondono ad altre cure mediche.