Atresia tricuspide: tipi, sintomi e cause

Che cos'è l'atresia tricuspide?

L'atresia tricuspidale è una condizione osservata nei neonati in cui sono nati senza una parte importante del cuore chiamata "la valvola tricuspide". "Questa valvola ha un ruolo nella funzione essenziale del cuore, ovvero pompare il sangue tra i polmoni e il corpo.

In alcuni neonati, la valvola tricuspide è mancante o non è stata sviluppata correttamente. L'atresia della tricuspide è un raro disturbo cardiaco congenito o presente alla nascita. È una condizione seria e può essere pericolosa per la vita.

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Tricuspide Atresia e il cuore

In che modo l'atresia tricuspidica colpisce il cuore?

In un cuore funzionante, il sangue scorre dal corpo al cuore e poi ai polmoni, dove ogni cellula del sangue viene caricata di ossigeno. Questo processo è noto come ossigenazione. Dopo l'ossigenazione, il sangue ritorna al cuore e viene pompato nel corpo.

Quattro diverse valvole cardiache controllano il flusso di sangue nel cuore. Le valvole consentono al sangue di fluire tra le quattro diverse camere che compongono il tuo cuore. Queste quattro camere sono la destra e la sinistra atri e ventricoli. Un muro noto come il setto li separa.

La valvola tricuspide è una delle quattro valvole che consentono al sangue di fluire attraverso il cuore. È dalla parte giusta del tuo cuore. Quando un neonato manca la sua valvola tricuspide, il loro cuore deve far circolare il sangue attraverso il cuore usando invece due fori nel setto. Un buco è tra l'atrio sinistro e quello destro. L'altro è tra i ventricoli sinistro e destro. Tutti i bambini non ancora nati hanno un foro tra gli atri noto come forame ovale, ma di solito si chiude prima della nascita, come parte dello sviluppo del feto.

Nei neonati con atresia tricuspide, la valvola tricuspide mancante causa la circolazione del sangue nel cuore usando il foro tra gli atri. Invece di chiudere, il buco rimane aperto, o in alcuni casi diventa ancora più grande. Il buco rimane aperto o si allarga tra i due atri per consentire al sangue di circolare dal corpo al cuore. Quando ciò accade, il foro è chiamato difetto del setto atriale (ASD).

Affinché il cuore sia in grado di pompare il sangue nel corpo e nei polmoni, un bambino con atresia tricuspide deve sviluppare un'altra buca. Questo foro è noto come difetto del setto ventricolare (VSD). Un bambino deve nascere con un VSD quando manca la sua valvola tricuspide, in modo che il suo cuore possa effettivamente pompare il sangue. Il VSD si trova tra i ventricoli sinistro e destro. Ciò consente al sangue di fluire dal ventricolo sinistro all'arteria polmonare nel ventricolo destro.

In alcuni neonati con atresia tricuspidale, un vaso fetale chiamato dotto arterioso rimane aperto per consentire al sangue di circolare verso i polmoni dell'aorta.

Tipi

Quali sono i tipi di atresia tricuspide?

Esistono tre forme di atresia tricuspide. Il tipo si basa su quanto è grande il VSD:

VSD grande

Se il foro nel cuore del neonato è grande, troppo sangue può andare ai polmoni. Ciò può comportare una condizione nota come insufficienza cardiaca congestizia (CHF).

Moderato VSD

Se il tuo neonato ha un VSD moderato, il buco è di medie dimensioni. Questo buco consente al sangue di pompare nei polmoni. I neonati con questa condizione sperimenteranno meno problemi di quelli con fori grandi o piccoli.

Piccolo VSD

Se il buco è piccolo, non abbastanza pompe del sangue ai polmoni per raccogliere l'ossigeno. Una mancanza di ossigeno agli organi vitali può far diventare blu la pelle del tuo neonato. Questo è chiamato cianosi.

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Sintomi

Quali sono i sintomi della tricuspide atresia?

I sintomi dell'atresia tricuspide dipendono dal difetto cardiaco specifico presente. I bambini che nascono con atresia tricuspidale mostrano solitamente segni di sofferenza nelle prime ore di vita. Tuttavia, alcuni bambini possono essere sani alla nascita e iniziano a mostrare sintomi solo nei primi due mesi di vita.

I sintomi più comuni associati all'atresia tricuspide comprendono:

• respiro corto
• respiro corto o dispnea
• colore della pelle bluastra o cianosi
• affaticamento che si verifica durante l'alimentazione
• crescita lenta <999 > sudorazione
• Se il foro nel cuore del neonato è abbastanza grande da causare CHF, potrebbero esserci altri sintomi associati a questa condizione. Questi includono tosse e gonfiore alle gambe e ai piedi, che è noto come "edema". "

Cause

Quali sono le cause atresia tricuspide?

Il cuore inizia a formarsi quando un feto ha solo 8 settimane. L'atresia della tricuspide è il risultato della mancata attivazione della valvola tricuspide durante questo periodo di crescita. I medici non sanno perché questo accade. L'atresia tricuspidale è spesso comune nelle famiglie. Si verifica anche con alcune anomalie genetiche o cromosomiche, tra cui la sindrome di Down.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la atresia tricuspidale?

Il medico può identificare atresia della tricuspide mentre il bambino è ancora nel grembo materno. Gli ultrasuoni prenatali di routine che monitorano la crescita del bambino possono rilevare anomalie nel cuore del feto.

Dopo la nascita del bambino, il medico sarà in grado di diagnosticare l'atresia della tricuspide effettuando un esame fisico. Il medico può trovare un soffio al cuore e potrebbe notare un tono bluastro sulla pelle del bambino. Il medico può anche eseguire diversi test per confermare la diagnosi. I test possono includere:

un'ecografia del cuore

• un elettrocardiogramma
• un ecocardiogramma
• una radiografia del torace
• un cateterismo cardiaco
• una risonanza magnetica del cuore
• Pubblicità <999 > Trattamento

Come viene trattata l'atresia tricuspidale?

Se il bambino viene diagnosticato con atresia tricuspidale, entrerà in una unità di terapia intensiva neonatale (NICU). Nell'unità di terapia intensiva neonatale, il bambino riceverà cure specialistiche per il trattamento della condizione. Se il bambino non riesce a respirare, può andare su un respiratore o su un ventilatore.Il bambino può anche ricevere farmaci per mantenere la funzione cardiaca.

Dopo che le condizioni del bambino si sono stabilizzate, avranno bisogno di un intervento chirurgico per correggere il difetto cardiaco. Per i bambini che hanno atresia tricuspidale, sono necessari tre interventi chirurgici in quanto il cuore e il corpo del bambino crescono e cambiano.

Shunt Placement

Nella maggior parte dei bambini con questa condizione, il primo intervento chirurgico al cuore avviene nei primi giorni di vita. Questa procedura comporta l'inserimento di uno shunt nel cuore per mantenere il sangue che scorre ai polmoni.

Dopo l'intervento, il bambino può tornare a casa. Avranno bisogno di farmaci e monitoraggio per rilevare complicanze. Un cardiologo pediatrico supervisionerà le cure del tuo bambino. Questo medico determinerà quando il tuo bambino sarà pronto per un secondo intervento chirurgico.

Procedura Hemi-Fontan

Il secondo intervento si verifica in genere quando il bambino ha tra i 3 ei 6 mesi. Questa operazione è nota come shunt Glenn o procedura hemi-Fontan.

La vena che trasporta il sangue nel tuo cuore dopo aver erogato ossigeno in tutto il corpo è chiamata la vena cava superiore. L'arteria che incanala il sangue dal tuo cuore ai tuoi polmoni è chiamata arteria polmonare destra. Questa procedura viene eseguita per collegare la vena cava superiore all'arteria polmonare destra.

Procedura di Fontan

A seguito di tale intervento, il bambino richiederà un'altra procedura che si svolgerà quando il bambino avrà un'età compresa tra 18 mesi e 5 anni. Questa procedura è nota come procedura Fontan

.

In questo intervento finale, il chirurgo di tuo figlio creerà un percorso per il sangue esaurito di ossigeno che ritorna al cuore per fluire nelle arterie che lo porteranno direttamente ai polmoni. Nel raro caso in cui il bambino non sia un candidato per queste procedure chirurgiche, il medico del bambino discuterà la possibilità di un trapianto di cuore. Pubblicità Pubblicità

Outlook

Qual è l'Outlook a lungo termine?

Se il tuo bambino ha atresia tricuspidale, avrà bisogno di cure continuate per anni dopo il trattamento di successo. Sarà necessario un intervento a cuore aperto. Questo intervento comporta una serie di potenziali complicazioni, inclusa l'insufficienza cardiaca.

Dopo che gli interventi chirurgici per correggere l'atresia della tricuspide sono stati eseguiti, il tuo bambino richiederà cure continue e monitoraggio nell'età adulta. I bambini con atresia tricuspidale sono a maggior rischio per il seguente periodo di vita:

a stroke

CHF

• infezioni
• aritmia
• Potrebbe aver bisogno di assumere farmaci per aiutare a prevenire queste condizioni. Il tuo team sanitario lavorerà con te per capire un piano di assistenza per il tuo bambino.