Ottenere i fatti sulla sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Che cos'è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS)?

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) è un difetto di nascita raro ma grave. In HLHS, il lato sinistro del cuore di tuo figlio è sottosviluppato. Questo influenza il flusso sanguigno attraverso il loro cuore.

In un cuore normale, il lato destro pompa il sangue che ha bisogno di ossigeno per i polmoni, e poi il lato sinistro pompa il sangue con ossigeno fresco ai tessuti corporei. In HLHS, il lato sinistro non è in grado di funzionare. Nei primi giorni dopo la nascita, il lato destro del cuore può pompare il sangue sia ai polmoni che al corpo. Ciò è possibile a causa di un'apertura a tunnel tra i due lati del cuore chiamato dotto arterioso. Tuttavia, questa apertura si chiuderà presto. Quindi, diventa difficile per il sangue ricco di ossigeno arrivare al corpo.

HLHS di solito richiede un intervento a cuore aperto o un trapianto di cuore subito dopo la nascita. Secondo i Centers for Disease Control and Prevention (CDC), uno su 4, 344 bambini nati negli Stati Uniti ha questa condizione.

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Sintomi

Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplasico?

Poiché il difetto alla nascita si verifica quando il bambino è ancora nell'utero, la maggior parte dei sintomi si manifesta immediatamente dopo la nascita. Sono interessate diverse aree del lato sinistro del loro cuore, quindi i sintomi varieranno a seconda del bambino.

I sintomi comuni di HLHS includono:

• una sfumatura blu sulla pelle, sulle labbra e sulle unghie
• una mancanza di appetito
• sonnolenza
• inattività
• pupille dilatate
• uno sguardo libero
• pallore
• pelle sudata
• pelle chiazzata
• respiro pesante
• respiro rapido
• un aumento della frequenza cardiaca
• mani e piedi freddi
• un impulso debole

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Cause

Quali sono le cause Sindrome del cuore sinistro ipoplasico?

Nella maggior parte dei bambini, HLHS è correlato a uno dei seguenti:

• un difetto genetico
• cromosomi anormali
• esposizione a una tossina ambientale

A volte, l'HLHS si verifica senza apparente causa.

Le seguenti parti del cuore sono generalmente influenzate da HLHS:

• La valvola mitrale controlla il flusso sanguigno tra la camera in alto a sinistra, o l'atrio sinistro e la camera inferiore sinistra, o ventricolo sinistro, del cuore del bambino
• Il ventricolo sinistro è la camera inferiore sinistra del cuore di tuo figlio. Invia sangue alla loro arteria principale, o aorta. La loro arteria principale alimenta il sangue ossigenato al resto del corpo. Il sottosviluppo del ventricolo sinistro ha un effetto importante sulla vita del tuo bambino perché la sua forza si riferisce direttamente al modo in cui il sangue ossigenato fluisce attraverso il resto del corpo.
• La valvola aortica controlla il flusso di sangue dal cuore del bambino nella sua aorta.
• L'aorta è l'arteria più grande del corpo di tuo figlio.È il vaso sanguigno principale che conduce dal loro cuore al loro corpo.

I bambini con HLHS hanno spesso anche un difetto del setto atriale. Questo è un buco tra le camere in alto a sinistra e in alto a destra del cuore.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?

Il medico del bambino le esaminerà quando saranno nati per verificare eventuali problemi non immediatamente evidenti. Se il medico di tuo figlio nota qualche sintomo di HLHS, probabilmente vorranno un cardiologo pediatrico per esaminare subito il tuo bambino.

Il soffio cardiaco è un altro segno fisico che il bambino ha HLHS. Un soffio al cuore è un suono anormale causato dal sangue che scorre in modo improprio. Il dottore del tuo bambino può sentirlo con uno stetoscopio. In alcuni casi, la HLHS viene diagnosticata prima della nascita mentre la madre è sottoposta ad ecografia.

Possono essere usati anche i seguenti test diagnostici:

• Una radiografia del torace utilizza la radiazione per creare immagini del cuore del bambino.
• Un elettrocardiogramma misura l'attività elettrica nel cuore del bambino. Rivelerà se il loro cuore batte in modo anomalo e aiuterà il medico del tuo bambino a sapere se c'è qualche danno al muscolo cardiaco.
• Un ecocardiogramma utilizza le onde sonore per creare un'immagine visiva della struttura fisica e del funzionamento del cuore del bambino. Le onde creeranno un'immagine in movimento del loro cuore e di tutte le sue valvole
• Una risonanza magnetica del cuore utilizza un campo magnetico e onde radio per creare immagini del cuore di tuo figlio.

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Trattamenti

Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastica?

I bambini nati con HLHS vengono di solito portati all'unità di terapia intensiva neonatale immediatamente dopo la nascita. L'ossigenoterapia, come l'ossigeno attraverso un ventilatore o una maschera di ossigeno, sarà applicata immediatamente insieme a farmaci per via endovenosa o endovenosa per aiutare il loro cuore e i polmoni. Esistono due tipi principali di intervento chirurgico per correggere l'incapacità del cuore di pompare sangue ossigenato nel loro corpo. Sono due importanti interventi chirurgici sono la ricostruzione cardiaca e un trapianto di cuore.

Ricostruzione cardiaca a fasi

La chirurgia ricostruttiva viene eseguita in tre fasi. La prima fase è subito dopo la nascita, la fase successiva si verifica quando il bambino ha un'età compresa tra 2 e 6 mesi e l'ultima quando il bambino ha un'età compresa tra 18 mesi e 4 anni. L'obiettivo finale degli interventi chirurgici è di ricostruire il loro cuore in modo che il sangue possa bypassare la parte sinistra non sviluppata.

I seguenti sono gli stadi chirurgici di una ricostruzione del cuore:

Fase 1: procedura di Norwood

Durante la procedura di Norwood, il medico del bambino ricostruirà il cuore, inclusa l'aorta, collegando l'aorta direttamente alla parte inferiore parte giusta del loro cuore. Dopo l'intervento, la pelle del tuo bambino potrebbe avere ancora una sfumatura blu. Questo perché il sangue ossigenato e il sangue deossigenato stanno ancora condividendo lo spazio nel loro cuore. Tuttavia, le probabilità di sopravvivenza complessive di tuo figlio aumenteranno se sopravvivono a questo stadio della chirurgia.

Fase 2: Glenn Shunt

Nella seconda fase, il medico di tuo figlio inizierà a reindirizzare il sangue che ha bisogno di ossigeno direttamente ai polmoni invece che attraverso il cuore.Il medico di tuo figlio reindirizzerà il sangue usando quello che viene chiamato uno shunt di Glenn.

Fase 3: procedura di Fontan

Durante la procedura di Fontan, il medico del bambino completa il reinstradamento del sangue iniziato nel secondo stadio. A questo punto, la camera giusta del cuore di tuo figlio conterrà solo sangue ricco di ossigeno e si prenderà cura di pompare questo sangue in tutto il corpo. Il sangue che ha bisogno di ossigeno fluirà nei loro polmoni e poi nella camera destra del loro cuore.

Dopo l'intervento chirurgico

Dopo una ricostruzione progressiva, il bambino verrà monitorato da vicino. Il loro cuore è solitamente lasciato aperto ma coperto da un telo sterile. Questo serve a prevenire la compressione dalla loro gabbia toracica. Alcuni giorni dopo, quando il loro cuore si è adattato al suo nuovo schema di circolazione, il loro torace sarà chiuso.

Se tuo figlio riceve un trapianto di cuore, dovrà assumere farmaci immunosoppressivi per prevenire il rifiuto per il resto della sua vita.

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Outlook

Qual è l'Outlook a lungo termine?

I bambini con HLHS avranno bisogno di cure per tutta la vita. Senza l'intervento medico nei primi giorni di vita, la maggior parte dei bambini con HLHS morirà. Per la maggior parte dei bambini, la chirurgia a tre stadi è raccomandata al posto di un trapianto di cuore.

Tuttavia, anche dopo gli interventi chirurgici, un trapianto potrebbe essere necessario più tardi nella vita. Dopo l'intervento chirurgico, il bambino avrà bisogno di cure e trattamenti speciali. Molto spesso, i bambini con HLHS hanno meno forza fisica rispetto agli altri bambini della loro età e sono più lenti a svilupparsi.

Altri effetti a lungo termine possono includere:

• stancarsi facilmente durante l'esercizio o praticare sport
• problemi del ritmo cardiaco consistenti
• un accumulo di liquidi nelle parti principali del corpo, inclusi i polmoni, lo stomaco, le gambe e piedi
• coaguli di sangue che potrebbero causare un ictus
• sviluppo anormale a causa di problemi al cervello e al sistema nervoso
• necessità di interventi chirurgici di follow-up

Si consiglia di tenere una registrazione dettagliata della storia medica del bambino. Ciò sarà utile per qualsiasi medico che tuo figlio visita in futuro. Assicurati di mantenere una linea chiara di comunicazione aperta con tuo figlio in modo che possano esprimere i loro sentimenti e preoccupazioni.