Miastenia grave: cause, sintomi e diagnosi

Miastenia grave

Punti salienti

1. La MG è rara e colpisce solo da 14 a 20 persone su 100.000.
2. Il trattamento per MG consiste nella gestione dei sintomi.
3. MG si verifica in genere in individui di età superiore ai 40 anni.

La miastenia grave (MG) è una malattia neuromuscolare che causa debolezza nei muscoli scheletrici, che sono i muscoli utilizzati dal corpo per il movimento. Si verifica quando la comunicazione tra cellule nervose e muscoli diventa compromessa. Questa compromissione impedisce che si verifichino contrazioni muscolari cruciali, con conseguente debolezza muscolare. Secondo la Myasthenia Gravis Foundation of America, la MG è il disturbo primario più comune della trasmissione neuromuscolare. È una condizione relativamente rara che colpisce tra il 14 e il 20 su 100.000 persone negli Stati Uniti.

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Sintomi

Quali sono i sintomi di Myasthenia Gravis?

Il sintomo principale di MG è la debolezza dei muscoli scheletrici volontari, che sono muscoli sotto il tuo controllo. L'incapacità dei muscoli di contrarsi normalmente si verifica perché non possono rispondere agli impulsi nervosi. Senza una corretta trasmissione dell'impulso, si verifica una comunicazione bloccata tra i risultati di nervi e muscoli e debolezza.

La debolezza associata all'MG generalmente peggiora con più attività e migliora con il riposo. I sintomi di MG possono includere:

• problemi di conversazione
• problemi salendo le scale o sollevare oggetti
• paralisi facciale
• difficoltà a respirare a causa della debolezza muscolare
• difficoltà a deglutire o masticare
• affaticamento
• rauca voce
• abbassamento delle palpebre
• visione doppia

Non tutti avranno tutti i sintomi e il grado di debolezza muscolare può cambiare da un giorno all'altro. La gravità dei sintomi aumenta tipicamente nel tempo se non trattata.

Cause

Quali sono le cause della miastenia grave?

MG è una malattia neuromuscolare che di solito è causata da un problema autoimmune. I disordini autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti sani. In questa condizione, gli anticorpi, che sono proteine ​​che normalmente attaccano sostanze nocive estranee nel corpo, attaccano la sostanza acetilcolina del neurotrasmettitore, che è una sostanza cruciale per la comunicazione tra cellule nervose e muscoli. Ciò si traduce in debolezza muscolare.

La causa esatta di questa reazione autoimmune non è chiara per gli scienziati. Secondo la Muscular Dystrophy Association, una teoria è che alcune proteine ​​virali o batteriche possono spingere il corpo ad attaccare l'acetilcolina.

Secondo il National Institutes of Health, la MG si verifica in genere nelle persone di età superiore ai 40 anni. Le donne hanno maggiori probabilità di essere diagnosticate come giovani adulti, mentre gli uomini hanno maggiori probabilità di essere diagnosticati a 60 anni o più.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la miastenia grave?

Il medico eseguirà un esame fisico completo, nonché una cronologia dettagliata dei sintomi. Faranno anche un esame neurologico. Questo può consistere in:

• controllare i tuoi riflessi
• cercare la debolezza muscolare
• controllare il tono muscolare
• assicurarti che gli occhi si muovano correttamente
• testare la sensazione in diverse aree del tuo corpo
• test del motore funzioni come toccare il dito sul naso

Altri test che possono aiutare il medico a diagnosticare la condizione includono:

• test di stimolazione nervosa ripetitiva
• analisi del sangue per gli anticorpi associati al test MG
• edrofonio (Tensilon): Un farmaco chiamato Tensilon (o un placebo) viene somministrato per via endovenosa, attraverso una vena, e ti viene chiesto di eseguire movimenti muscolari sotto l'osservazione del medico
• imaging del torace, usando TC o RM, per escludere un tumore <999 > Trattamenti

Opzioni di trattamento per miastenia grave

Non esiste una cura per MG. L'obiettivo del trattamento è gestire i sintomi e controllare l'attività del sistema immunitario.

Farmaci

I corticosteroidi e gli immunosoppressori possono essere usati per sopprimere il sistema immunitario. Questi farmaci aiutano a minimizzare la risposta immunitaria anormale che si verifica in MG.

Inoltre, gli inibitori delle colinesterasi, come la piridostigmina (Mestinon), possono essere utilizzati per aumentare la comunicazione tra i nervi e i muscoli.

Rimozione della ghiandola del timo

La rimozione della ghiandola del timo, che fa parte del sistema immunitario, può essere appropriata per molti pazienti con MG. Una volta rimosso il timo, i pazienti mostrano in genere meno debolezza muscolare.

Secondo la Myasthenia Gravis Foundation of America, tra il 10 e il 15% delle persone con MG avrà un tumore nel loro timo. I tumori, anche quelli che sono benigni, vengono sempre rimossi perché possono diventare cancerogeni.

Scambio al plasma

La plasmaferesi è anche nota come scambio plasmatico. Questo processo rimuove gli anticorpi nocivi dal sangue, che possono comportare un miglioramento della forza muscolare.

La plasmaferesi è un trattamento a breve termine. Il corpo continua a produrre gli anticorpi nocivi e la debolezza può ripresentarsi. Lo scambio di plasma è utile prima dell'intervento chirurgico o durante i periodi di estrema debolezza di MG.

Globulina immunitaria per via endovenosa

La immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un emoderivato proveniente da donatori. È usato per trattare la MG autoimmune. Sebbene non sia interamente noto come funziona IVIG, influisce sulla creazione e la funzione degli anticorpi.

Cambiamenti nello stile di vita

Ci sono alcune cose che puoi fare a casa per alleviare i sintomi della MG:

Riposati in abbondanza per ridurre al minimo la debolezza muscolare.

• Se sei infastidito dalla visione doppia, parla con il tuo medico se dovresti indossare una benda sull'occhio.
• Evitare lo stress e l'esposizione al calore, poiché entrambi possono peggiorare i sintomi.
• Questi trattamenti non possono curare MG. Tuttavia, di solito vedrai miglioramenti dei sintomi. Alcuni individui possono andare in remissione, durante i quali il trattamento non è necessario.

Informi il medico di eventuali farmaci o supplementi che prendi. Alcuni farmaci possono peggiorare i sintomi della MG. Prima di assumere qualsiasi nuovo farmaco, consultare il medico per assicurarsi che sia sicuro.

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Complicanze

Complicazioni della Miastenia grave

Una delle potenziali complicanze più pericolose di MG è la mia crisi di myasthenic. Questo consiste in una debolezza muscolare pericolosa per la vita che può includere problemi respiratori. Parlate con il vostro medico dei vostri rischi. Se inizi ad avere problemi di respirazione o di deglutizione, chiama il 911 o vai immediatamente al pronto soccorso locale.

Gli individui con MG hanno un rischio maggiore di sviluppare altri disordini autoimmuni come il lupus e l'artrite reumatoide.

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Outlook

Outlook a lungo termine

Le prospettive a lungo termine per MG dipendono da molti fattori. Alcune persone avranno solo sintomi lievi. Altri possono finire confinati in una sedia a rotelle. Parlate con il vostro medico di ciò che potete fare per ridurre al minimo la gravità del vostro MG. Il trattamento precoce e appropriato può limitare la progressione della malattia in molte persone.