Sclerosi sistemica (Scleroderma): Immagini, sintomi, cause

Sclerosi sistemica (SS)

La sclerosi sistemica (SS) è una malattia autoimmune. Ciò significa che è una condizione in cui il sistema immunitario attacca il corpo. Il tessuto sano viene distrutto perché il sistema immunitario pensa erroneamente che si tratti di una sostanza estranea o un'infezione. Esistono molti tipi di malattie autoimmuni che possono influenzare i diversi sistemi del corpo.

SS è caratterizzato da cambiamenti nella struttura e nell'aspetto della pelle. Ciò è dovuto alla maggiore produzione di collagene. Il collagene è un componente del tessuto connettivo.

Ma il disturbo non si limita ai cambiamenti della pelle. Può interessare:

• vasi sanguigni
• muscoli
• cuore
• sistema digestivo
• polmoni
• reni

Le caratteristiche della sclerosi sistemica possono comparire in altre malattie autoimmuni. Quando ciò accade, si parla di un disturbo connettivo misto.

La malattia si manifesta in genere nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni, ma può essere diagnosticata a qualsiasi età. Le donne hanno più probabilità rispetto agli uomini di essere diagnosticate con questa condizione. I sintomi e la gravità della condizione variano da persona a persona in base ai sistemi e agli organi coinvolti.

La sclerosi sistemica è anche chiamata scleroderma, sclerosi sistemica progressiva o sindrome CREST. "CREST" sta per:

• calcinosi
• Il fenomeno di Raynaud
• dysmotility esofageo
• sclerodattilia
• telangiectasia

La sindrome CREST è una forma limitata del disturbo.

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Foto

Immagini della sclerosi sistemica (Scleroderma)

Sclerosi sistemica (Scleroderma) Galleria di immagini

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Sintomi

Sintomi della sclerosi sistemica

Gli SS possono interessare solo la pelle nelle prime fasi della malattia. Si può notare un ispessimento della pelle e zone lucide che si sviluppano intorno alla bocca, al naso, alle dita e ad altre aree ossee.

Man mano che la condizione progredisce, è possibile iniziare ad avere movimenti limitati delle aree interessate. Altri sintomi includono:

• perdita di capelli
• depositi di calcio o noduli bianchi sotto la pelle
• piccoli vasi sanguigni dilatati sotto la superficie della pelle
• dolore alle articolazioni
• respiro corto
• tosse secca
• diarrea
• costipazione
• difficoltà a deglutire
• reflusso esofageo
• gonfiore addominale dopo i pasti

Si può iniziare a sperimentare spasmi dei vasi sanguigni nelle dita delle mani e dei piedi. Quindi, le tue estremità possono diventare bianche e blu quando sei al freddo o provi uno stress emotivo estremo. Questo è chiamato fenomeno di Raynaud.

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Cause

Cause di sclerosi sistemica

SS si verifica quando il corpo inizia a sovrapprodurre il collagene e si accumula nei tessuti. Il collagene è la principale proteina strutturale che compone tutti i tuoi tessuti.

I medici non sono sicuri di cosa causi il corpo a produrre troppo collagene.La causa esatta di SS è sconosciuta.

Fattori di rischio

Fattori di rischio per la sclerosi sistemica

I fattori di rischio che possono aumentare le probabilità di sviluppare la condizione includono:

• essere Nativo Americano
• essere afro-americano
• essere femminile
• utilizzando determinati farmaci chemioterapici come Bleomycin
• esposti a polvere di silice e solventi organici

Non esiste un modo noto per prevenire SS oltre a ridurre i fattori di rischio che è possibile controllare.

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Diagnosi

Diagnosi della sclerosi sistemica

Durante un esame fisico, il medico può identificare i cambiamenti della pelle sintomatici di SS.

L'ipertensione può essere causata da cambiamenti renali da sclerosi. Il medico può prescrivere esami del sangue come test degli anticorpi, fattore reumatoide e velocità di sedimentazione.

Altri test diagnostici possono includere:

• una radiografia del torace
• un'analisi delle urine
• una scansione TC dei polmoni
• biopsie cutanee

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Trattamenti

Trattamento per sistemica Sclerosi

Il trattamento non può curare la condizione, ma può aiutare a ridurre i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Il trattamento è in genere basato sui sintomi di una persona e sulla necessità di prevenire le complicanze.

Il trattamento per sintomi generalizzati può coinvolgere:

• corticosteroidi
• immunosoppressori, come metotrexato o Cytoxan
• farmaci antiinfiammatori non steroidei

A seconda dei sintomi, il trattamento può includere anche:

• pressione arteriosa farmaco
• farmaco per aiutare la respirazione
• terapia fisica
• terapia della luce, come la fototerapia ultravioletta A1
• unguento nitroglicerina per trattare le aree localizzate di stringimento della pelle

È possibile apportare modifiche allo stile di vita per rimanere in salute con sclerodermia, come evitare di fumare sigarette, rimanere fisicamente attivi ed evitare cibi che provocano il bruciore di stomaco.

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Complicanze

Potenziali complicazioni della sclerosi sistemica

Alcune persone con SS sperimentano una progressione dei loro sintomi. Le complicazioni possono includere:

• insufficienza cardiaca
• cancro
• insufficienza renale
• pressione alta

Outlook

Qual è l'Outlook per le persone con sclerosi sistemica?

I trattamenti per SS sono migliorati drasticamente negli ultimi 30 anni. Anche se non esiste ancora una cura per SS, ci sono molti trattamenti diversi che possono aiutarti a gestire i sintomi. Parlate con il vostro medico se qualcuno dei vostri sintomi sta intralciando la vostra vita quotidiana. Possono lavorare con te per regolare il piano di trattamento.

Dovresti anche chiedere al tuo medico di aiutarti a trovare gruppi di supporto locali per SS. Parlando con altre persone che hanno esperienze simili, come è possibile rendere più facile far fronte a una condizione cronica.