Più System Atrophies (MSA)

Che cos'è Multiple System Atrophy (MSA)?

Punti salienti

1. MSA è una rara malattia neurologica che può compromettere le funzioni involontarie del corpo, tra cui la frequenza cardiaca, la digestione, la funzione della vescica e la pressione sanguigna.
2. I sintomi della MSA sono spesso simili a quelli della malattia di Parkinson.
3. La ricerca è in corso. Attualmente non esiste una cura per questo.

L'atrofia multipla del sistema, o MSA, è una rara malattia neurologica che altera le funzioni involontarie del tuo corpo, tra cui:

• frequenza cardiaca
• digestione
• funzione della vescica
• pressione arteriosa < 999> Questo disturbo ha molti sintomi simili alla malattia di Parkinson, come movimento alterato, scarso equilibrio e rigidità muscolare.

Secondo Orphanet, un consorzio di circa 40 paesi che raccolgono informazioni sulle malattie rare, la MSA si verifica in circa 5 su 100.000 persone. La Mayo Clinic afferma che la MSA si verifica di solito tra i 50 ei 60 anni e tende a colpire gli uomini più delle donne.

Questo disturbo progressivo è serio.

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Sintomi

Quali sono i sintomi dell'atrofia multisistemica?

Poiché l'MSA causa danni progressivi al sistema nervoso, può causare una vasta gamma di sintomi, inclusi cambiamenti nel movimento del viso, come ad esempio:

un aspetto simile alla maschera al viso

• un'incapacità di chiudere la bocca
• fissando
• una ridotta capacità di cambiare le espressioni facciali
• MSA può anche causare una perdita di abilità motorie, che possono portare a difficoltà con:

mangiare

• leggere
• scrivere
• attività che richiedono piccoli movimenti
• MSA può causare difficoltà nel movimento, come ad esempio:

perdita di equilibrio

• un cambiamento nel modello di cammino
• mischia
• difficoltà che inizia a camminare
• il congelamento del movimento
• MSA può causare tremori, che possono:

interferire con le attività

• peggiorare quando stressati, eccitato o stanco
• si verificano improvvisamente durante un'azione come tenere una tazza
• includere sfregamento incontrollato di dita e pollici
• MSA può causare cambiamenti nel parlato e nella voce, tra cui:

difficoltà a parlare

• discorso monotono
• linguaggio lento o alterato
• parlato a un volume basso o alto
• Altri sintomi della MSA includono:

difficoltà occasionale masticare o deglutire

• schemi di sonno interrotti
• rigidità muscolare delle braccia o delle gambe
• dolori muscolari
• problemi di postura
• problemi digestivi accompagnati da nausea
• svenimento in caso di
• frequenti cadute
• impotenza
• perdita di vescica e intestino controllo
• incapacità di sudare
• visione offuscata
• possibile lieve alterazione della funzione mentale
• Cause

Quali sono le cause dell'atrofia multisistemica?

Non c'è una causa nota per MSA. Alcuni ricercatori attuali stanno valutando la possibilità di un aspetto genetico della malattia.Altri ricercatori stanno studiando il coinvolgimento di una tossina ambientale.

MSA causa il restringimento di alcune aree del cervello, tra cui:

il cervelletto, che è l'area del cervello responsabile del controllo motorio e del coordinamento

• i gangli della base, che è l'area del cervello coinvolta movimento
• il tronco cerebrale, che è l'area del cervello che invia segnali di controllo motorio al resto del corpo
• L'analisi microscopica del tessuto cerebrale danneggiato da persone con MSA rivela un livello anormalmente alto di una proteina nota come alfa -sinucleina, suggerendo che un'eccessiva produzione di questa proteina può essere direttamente collegata alla condizione.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata un'atrofia multisistemica?

Non esiste un test specifico per MSA, ma il tuo neurologo può fare una diagnosi basata su:

la tua storia clinica

• i sintomi che stai vivendo
• un esame fisico
• eliminando altre cause dei tuoi sintomi
• La MSA è difficile da diagnosticare ed è particolarmente difficile da differenziare dalla malattia di Parkinson e dai disturbi atipici di Parkinson. Potrebbe essere necessario che il medico esegua una serie di test per fare una diagnosi. I sintomi primari spesso legati alla MSA sono i primi segni di disfunzione urogenitale, come la perdita del controllo della vescica e la disfunzione erettile.

Il medico può misurare la pressione del sangue quando si è in piedi e sdraiati e esaminare gli occhi, i nervi e i muscoli per aiutarli a determinare se si dispone di MSA.

Ulteriori test possono includere una risonanza magnetica della testa e una determinazione dei livelli di ormone norepinefrina nel sangue nel sangue. Anche la tua urina può essere testata.

Complicanze

Quali complicanze sono associate all'atrofia multisistemica?

Le complicazioni legate alla MSA possono includere:

una perdita graduale della capacità di camminare

• una perdita graduale della capacità di prendersi cura di sé
• difficoltà nell'esecuzione di attività di routine
• lesioni da cadute
• La MSA può portare a complicazioni a lungo termine, come:

demenza

• confusione
• depressione
• apnea notturna
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Trattamenti

Come viene trattata l'atrofia multipla del sistema?

Sfortunatamente, non c'è cura per MSA. Il medico ti aiuterà a gestire il disturbo fornendo un trattamento che riduce i sintomi il più possibile mantenendo la massima funzionalità corporea. Alcuni farmaci usati per trattare la MSA possono portare a effetti collaterali.

Gestione dei sintomi

Per gestire i sintomi, il medico può raccomandare quanto segue:

Possono prescrivere farmaci per aumentare la pressione sanguigna e aiutare a prevenire le vertigini stando in piedi o seduti.

• Possono prescrivere farmaci per ridurre l'equilibrio e problemi di movimento e rigidità. I benefici di questi possono diminuire gradualmente man mano che la malattia progredisce.
• Potrebbe essere necessario inserire un pacemaker per mantenere il battito del cuore ad un ritmo leggermente più veloce. Questo può aiutare ad aumentare la pressione sanguigna.
• Possono fornire farmaci per gestire la disfunzione erettile.
• Cura e controllo della vescica

Durante le prime fasi dell'incontinenza, il medico può prescrivere farmaci per aiutarti a controllare i problemi. Durante le fasi successive, il medico può raccomandare l'inserimento di un catetere permanente per consentire di passare l'urina comodamente.

Gestione della respirazione e della deglutizione

Se hai difficoltà a deglutire, il medico può consigliarti di mangiare cibi più morbidi. Se la deglutizione o la respirazione diventano difficili, il medico può raccomandare l'inserimento chirurgico di un tubo di alimentazione o respirazione per facilitare queste attività. Nelle fasi successive della MSA, il medico può raccomandare un tubo di alimentazione che va direttamente allo stomaco.

Fisioterapia

Attraverso un delicato esercizio fisico e movimenti ripetuti, la terapia fisica può aiutarti a mantenere la forza muscolare e le capacità motorie il più a lungo possibile mentre l'MSA progredisce. La terapia del linguaggio parlato può anche aiutarti a mantenere la parola.

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Outlook

Qual è l'Outlook a lungo termine per le persone con atrofia multipla di sistema?

Attualmente non esiste una cura per MSA. Per la maggior parte delle persone, l'aspettativa di vita varia da sette a nove anni dalla diagnosi. Alcune persone con la malattia vivono fino a 18 anni dopo la diagnosi.

La ricerca su questa malattia rara è in corso e le terapie che funzionano per altre malattie neurodegenerative potrebbero rivelarsi efficaci anche per questa malattia.