Porfido Cutanea Tarda: Immagini, trattamenti e altro

Panoramica

La porfiria cutanea tarda (PCT) è un tipo di porfiria o disturbo del sangue che colpisce la pelle. PCT è uno dei tipi più comuni di porfiria. A volte viene chiamato colloquialmente come malattia dei vampiri. Questo perché le persone con questa condizione spesso soffrono di sintomi in seguito all'esposizione alla luce solare.

AdvertisementAdvertisement Sintomi

Sintomi

La maggior parte dei sintomi della porfiria cutanea tarda appare sulla pelle. I sintomi più comuni includono:

vesciche sulla pelle esposta al sole, comprese le mani, il viso e le braccia
fotosensibilità, il che significa che la pelle è sensibile al sole
pelle sottile o fragile
aumento dei peli crescita, in genere sulla faccia
croste e cicatrici della pelle
arrossamento, gonfiore o prurito della pelle
ulcere che si sviluppano dopo lievi ferite alla pelle
iperpigmentazione, il che significa macchie di pelle che diventano più scure
urina più scura del normale o bruno-rossastro
danno epatico

Dopo la formazione delle vescicole sulla pelle, la pelle potrebbe staccarsi. È anche comune che le cicatrici compaiano una volta guarite le vesciche.

I cerotti di iperpigmentazione di solito appaiono sul viso, sulle mani e sul collo.

Immagini

Immagini di porfiria cutanea tarda

Foto: DermNet New Zealand

"data-title =" Porfiria cutanea tarda ">
Foto: DermNet New Zealand
" data-title = "Porfiria cutanea tarda">
Foto: DermNet New Zealand
"data-title =" Porfiria cutanea tarda ">
Foto: DermNet New Zealand
" data-title = "Porfiria cutanea tarda">

PubblicitàPubblicitàPubblicità

Cause

Porfiria cutanea tarda può essere causato da varie cose. Le cause sono generalmente classificate come genetiche o acquisite.

Le cause genetiche più comuni includono:

storia familiare di porfiria cutanea tarda
carenza ereditaria dell'enzima epatico uroporphyrinogen decarbossilasi
storia familiare di epatopatia o cancro del fegato
più ferro epatico del normale < 999> Le cause acquisite più comuni includono:

consumo di alcol

utilizzando la terapia estrogenica
utilizzando contraccettivi orali
esposizione a determinati fattori ambientali o chimici, come l'Agente arancione
prendendo troppo ferro <999 > fumare
avere l'epatite C
avere HIV
In alcuni casi, non è possibile determinare la causa della porfiria cutanea tarda.
Fattori di rischio

Fattori di rischio

Il rischio di porfiria cutanea tarda è maggiore se si fuma o si usa alcool. È anche più probabile che si verifichi questa condizione se ha l'epatite C o l'HIV.

L'esposizione a determinate sostanze chimiche, come Agent Orange, può anche aumentare il rischio. Potresti essere stato esposto a questa sostanza chimica se sei un veterano che ha prestato servizio in un'area che aveva Agent Orange.

PubblicitàAdvertisement

Incidenza

Incidenza La porfiria cutanea tarda può colpire sia uomini che donne. Di solito appare dopo i 30 anni, quindi non è comune tra i bambini o gli adolescenti.

La porfiria cutanea tarda colpisce persone di tutto il mondo e non si limita a una particolare regione o paese. Si stima che 1 su 10, 000 a 25.000 persone abbia questa condizione.

Diagnosi

Il medico può eseguire un esame fisico, controllare i sintomi e registrare la sua storia medica. Inoltre, possono utilizzare i seguenti test per diagnosticare la porfiria cutanea tarda:

esami del sangue

test delle urine

test delle feci
biopsia cutanea
Il medico controllerà i livelli di porfirina ed enzimi epatici. I test genetici possono essere raccomandati per le persone con una storia familiare di questa condizione.
PubblicitàAdvertisement

Trattamento

Il trattamento per la porfiria cutanea tarda si concentra sulla gestione e l'interruzione dei sintomi. Anche i cambiamenti dello stile di vita, come la limitazione del consumo di alcol e il non fumare, possono essere d'aiuto.

Le opzioni di trattamento più comuni includono:

flebotomia, che è la rimozione del sangue per ridurre il ferro

clorochina (Aralen)

idrossiclorochina (Plaquenil)
farmaci per il dolore
chelanti di ferro
trattamento le malattie che causano la porfiria cutanea tarda, come l'HCV o l'HIV
Il flebotomia è uno dei trattamenti più comuni per la porfiria cutanea tarda. Anche le compresse antimalariche sono frequentemente utilizzate.
I cambiamenti di stile di vita comuni per trattare la porfiria cutanea tarda includono:

evitare l'alcool

non fumare

evitare la luce del sole
usando la crema solare
evitare ferite alla pelle
non prendere estrogeni
Potrebbe essere necessario indossare la protezione solare, le maniche lunghe e un cappello per evitare il sole.
La porfiria cutanea tarda può aumentare il rischio di cancro al fegato o cirrosi, che è la cicatrizzazione del fegato. Questo è il motivo per cui è importante non bere alcolici se si dispone di questa condizione.

Outlook

La porfiria cutanea tarda colpisce di solito gli adulti con più di 30 anni. È una malattia del sangue che colpisce soprattutto la pelle. La pelle potrebbe essere più sensibile al sole, quindi potrebbe essere necessario prendere ulteriori precauzioni per evitare il sole. Le vesciche sono comuni a questa condizione.