Glucagonoma: cause, sintomi e diagnosi

Che cos'è Glucagonoma?

Glucagonoma è un tumore raro che coinvolge il pancreas. Il glucagone è un ormone prodotto dal pancreas che funziona con l'insulina per controllare la quantità di zucchero nel sangue. Le cellule tumorali di Glucagonoma producono grandi quantità di glucagone e questi alti livelli creano sintomi gravi, dolorosi e potenzialmente letali. Circa il 5-10% dei tumori neuroendocrini che si sviluppano nel pancreas sono glucagonomi.

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Sintomi

Quali sono i sintomi di Glucagonoma?

Se hai un tumore che produce grandi quantità di glucagone, questo influenzerà molti aspetti della tua salute. Il glucagone bilancia gli effetti dell'insulina regolando la quantità di zucchero nel sangue. Se hai troppo glucagone, le tue cellule non conservano zucchero e invece lo zucchero rimane nel sangue.

Glucagonoma porta a sintomi simili al diabete e ad altri sintomi dolorosi e pericolosi, tra cui:

• glicemia alta
• sete eccessiva e fame a causa di glicemia alta
• spesso svegliarsi a notte per urinare
• diarrea
• un rash cutaneo, o dermatite, su viso, pancia, glutei e piedi che sono spesso croccanti o pieni di pus
• perdita di peso non intenzionale
• coaguli di sangue nelle gambe, che è anche chiamata trombosi venosa profonda

Cause

Quali sono le cause di Glucagonoma?

Non ci sono cause dirette conosciute di glucagonoma. Se ha una storia familiare di una sindrome chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), si ha un rischio maggiore di sviluppare glucagonoma. Tuttavia, coloro che non hanno altri fattori di rischio possono sviluppare questi tumori.

I glucagonomi sono cancerogeni o maligni, circa il 75% delle volte. I glucagonomi maligni si diffondono in altri tessuti, di solito il fegato, e iniziano a interferire con la funzione di altri organi.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la glucagonoma?

Può essere difficile diagnosticare il glucagonoma. Spesso i sintomi sembrano essere causati da un'altra condizione e potrebbero passare anni prima che venga fatta la diagnosi corretta.

La diagnosi viene inizialmente effettuata con diversi esami del sangue. Alti livelli di glucagone sono il segno distintivo di questa condizione. Altri segni includono glicemia alta, alti livelli di cromogranina A, che è una proteina spesso presente nei tumori carcinoidi e anemia, che è una condizione in cui si ha un basso livello di globuli rossi.

Il medico seguirà questi test con una scansione TC dell'addome per cercare la presenza di tumori.

Due terzi di tutti i glucagonomi sono maligni. Questi tumori possono diffondersi in tutto il corpo e invadere altri organi. I tumori sono spesso di grandi dimensioni e possono essere larghi da 4 a 6 centimetri quando vengono scoperti. Questo tumore spesso non viene scoperto fino a quando non si è diffuso al fegato.

Trattamenti

Quali trattamenti sono disponibili per Glucagonoma?

Il trattamento del glucagonoma comporta la rimozione delle cellule tumorali e il trattamento degli effetti di un eccesso di glucagone sul corpo.

È preferibile iniziare il trattamento stabilizzando gli effetti dell'eccesso di glucagone. Questo spesso comporta l'assunzione di un farmaco analogo della somatostatina, come un'iniezione di octreotide (Sandostatina). L'octreotide aiuta a contrastare gli effetti del glucagone sulla pelle e migliora l'eruzione cutanea.

Se hai perso molto peso, potresti aver bisogno di una flebo per ripristinare il peso corporeo. L'iperglicemia può essere trattata con insulina e un attento monitoraggio dei livelli di glucosio nel sangue.

Potrebbe anche essere somministrato un anticoagulante o un anticoagulante. Ciò impedisce la formazione di coaguli di sangue nelle gambe, nota anche come trombosi venosa profonda. Per le persone a rischio di trombosi venosa profonda, un filtro può essere posizionato in una delle grandi vene, la vena cava inferiore, per evitare che i coaguli raggiungano i polmoni.

Una volta che sei abbastanza in salute, il tumore verrà rimosso chirurgicamente. Questo tipo di tumore risponde raramente alla chemioterapia. La chirurgia ha più successo se il tumore viene catturato mentre è ancora confinato al pancreas.

La chirurgia esplorativa dell'addome può essere eseguita sia per via laparoscopica, con piccoli tagli per consentire fotocamere, luci e strumenti, oppure creando un'incisione più ampia.

La maggior parte dei glucagonomi si verifica sul lato sinistro o sulla coda del pancreas. La rimozione di questa sezione è chiamata pancreasectomia distale. In alcune persone, anche la milza viene rimossa. Quando il tessuto tumorale viene esaminato al microscopio, è difficile dire se è cancerogeno. Se è canceroso, il chirurgo rimuoverà il più possibile il tumore per evitare che si diffonda ulteriormente. Questo può includere parte del pancreas, linfonodi locali e anche parte del fegato.

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Complicanze

Quali sono le complicazioni di un Glucagonoma?

L'eccesso di glucagone porta a sintomi simili al diabete. L'alto livello di zucchero nel sangue può causare:

• danni ai nervi
• cecità
• problemi metabolici
• danni cerebrali

La trombosi venosa profonda può causare la formazione di coaguli di sangue nei polmoni e può addirittura causare la morte.

Se il tumore invade il fegato, alla fine può causare insufficienza epatica.

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Outlook a lungo termine

Cosa posso aspettarmi a lungo termine?

Di solito, quando viene diagnosticato il glucagonomo, il tumore si è diffuso ad altri organi, come il fegato. Generalmente, la chirurgia non è efficace perché è difficile rilevarla presto.

Una volta rimosso un tumore, l'effetto del glucagone in eccesso diminuisce immediatamente. Se il tumore è limitato al solo pancreas, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 55%, il che significa che il 55% delle persone vive per cinque anni dopo l'intervento chirurgico. C'è un tasso di sopravvivenza quinquennale del 15% se i tumori non possono essere rimossi chirurgicamente.