Anemia emolitica autoimmune idiopatica

Che cos'è l'anemia emolitica autoimmune idiopatica?

L'anemia emolitica autoimmune idiopatica è una forma di anemia emolitica autoimmune. Anemia emolitica autoimmune (AIHA) è un gruppo di malattie del sangue rare ma gravi. Si verificano quando il corpo distrugge i globuli rossi più rapidamente di quanto non li produca. Una condizione è considerata idiopatica quando la sua causa è sconosciuta.

Le malattie autoimmuni attaccano il corpo stesso. Il tuo sistema immunitario produce anticorpi per aiutare a bersagliare invasori stranieri come batteri e virus. Nel caso di disturbi autoimmuni, il tuo corpo produce erroneamente anticorpi che attaccano il corpo stesso. In AIHA, il tuo corpo sviluppa anticorpi che distruggono i globuli rossi.

L'AIHA idiopatica può essere pericolosa per la vita a causa della sua insorgenza improvvisa. Richiede cure mediche immediate e ospedalizzazione.

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Fattori di rischio

Chi è a rischio?

Circa il 50 percento di tutti i casi di AIHA sono idiopatici. L'AIHA può manifestarsi in qualsiasi momento della vita e può svilupparsi improvvisamente o gradualmente. Più comunemente colpisce le donne.

Se AIHA non è idiopatico, è perché è stato causato da una malattia o da un farmaco di base. Tuttavia, l'AIHA idiopatica non ha cause ovvie. Le persone con AIHA idiopatica possono avere solo risultati anormali del test del sangue e nessun sintomo.

Sintomi

Sintomi di AIHA idiopatico

Potresti sentirti debole e corto di respiro se sviluppi un AIHA idiopatico ad esordio improvviso. In altri casi, la condizione è cronica e si sviluppa nel tempo, quindi i sintomi sono meno evidenti. In entrambi i casi, i sintomi possono includere uno o più dei seguenti:

aumento della debolezza
respiro corto
battito cardiaco accelerato
pelle pallida o di colore giallo
dolore muscolare
nausea <999 > vomito
urina scura
mal di testa
malessere addominale
gonfiore
diarrea
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Diagnosi

Diagnosi di AIHA idiopatico

Il medico parlerà con voi ampiamente sui tuoi sintomi specifici se sospettano di avere AIHA. Avranno bisogno di diagnosticarti con AIHA e di escludere i farmaci o altri disordini sottostanti come le possibili cause dell'AIHA prima di diagnosticare con il tipo idiopatico.

In primo luogo, il medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica. È probabile che ti ammettano in ospedale per test e monitoraggio immediati se i tuoi sintomi sono gravi. Esempi di problemi gravi includono la pelle scolorita o l'urina o l'anemia grave. Possono indirizzarti a un esperto di sangue o a un ematologo.

Avrai bisogno di avere una vasta serie di esami del sangue per confermare l'AIHA. Alcuni dei test misureranno il numero di globuli rossi del corpo. Se hai AIHA, il tuo numero di globuli rossi sarà basso.Altri test cercheranno determinate sostanze nel sangue. Gli esami del sangue che rivelano un rapporto errato tra i globuli rossi immaturi e maturi possono indicare AIHA. Un alto numero di globuli rossi immaturi indica che il corpo sta cercando di compensare i globuli rossi maturi che vengono distrutti troppo rapidamente.

Altri risultati delle analisi del sangue includono un livello più alto del normale di bilirubina e un livello inferiore di una proteina chiamata aptoglobina. La bilirubina è un sottoprodotto naturale della scomposizione dei globuli rossi. Questi livelli diventano alti quando un numero elevato di globuli rossi viene distrutto. L'esame del sangue di aptoglobina può essere particolarmente utile nella diagnosi di AIHA. In concomitanza con altri esami del sangue, rivela che la proteina viene distrutta insieme ai globuli rossi maturi.

In alcuni casi, i risultati di laboratorio tipici per questi esami del sangue potrebbero non essere sufficienti per diagnosticare l'AIHA, pertanto il medico potrebbe dover eseguire ulteriori test. Altri test, inclusi i test diretti e indiretti di Coombs, possono rilevare l'aumento di anticorpi nel sangue. L'analisi delle urine e la raccolta delle urine nelle 24 ore possono rivelare anomalie nelle urine, come alti livelli di proteine.

Trattamento

Opzioni di trattamento per IAIHA

Le persone sospettate di avere un'IAHA idiopatica a insorgenza improvvisa saranno generalmente ricoverate in ospedale immediatamente a causa della sua natura acuta. I casi cronici possono spesso andare e venire senza spiegazioni. È possibile che la condizione migliori senza trattamento.

Il medico controllerà attentamente i livelli di glucosio nel sangue se ha il diabete. Il diabete è un importante fattore di rischio per decessi per infezione a seguito di trattamento.

Steroidi

Il trattamento di prima linea è in genere steroidi come il prednisone. Possono aiutare a migliorare la conta dei globuli rossi. Il medico controllerà attentamente l'utente per verificare che gli steroidi stiano funzionando. Una volta che la condizione va in remissione, il medico cercherà di svezzarti lentamente dagli steroidi. Le persone con AIHA sottoposti a terapia steroidea possono aver bisogno di integratori durante il trattamento. Questi potrebbero includere:

bifosfonati

vitamina D
calcio
acido folico
Chirurgia

Il medico può suggerire la rimozione chirurgica della milza se gli steroidi non funzionano completamente. La rimozione della milza può invertire la distruzione dei globuli rossi. Questo intervento chirurgico è noto come splenectomia. Due terzi delle persone che si sottopongono a una splenectomia hanno una remissione parziale o totale dal loro AIHA, e le persone con il tipo idiopatico tendono ad avere i risultati migliori.

Farmaci per la soppressione immunitaria

Altre opzioni di trattamento sono i farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come l'azatioprina e la ciclofosfamide. Questi possono essere farmaci efficaci per le persone che non rispondono con successo al trattamento con steroidi o che non sono candidati per la chirurgia.

In alcuni casi, il farmaco rituximab può essere preferito rispetto ai tradizionali farmaci immunosoppressori. Rituximab è un anticorpo che attacca direttamente le proteine specifiche presenti su determinate cellule del sistema immunitario.

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Outlook

Prospettive a lungo termine

Può essere difficile ottenere una diagnosi rapida di questa condizione nei casi in cui la causa di ciò è sconosciuta.Il trattamento a volte è ritardato in questi casi. L'AIHA idiopatica può essere fatale se non trattata.

L'AIHA idiopatica nei bambini è generalmente di breve durata. La condizione è spesso cronica negli adulti e può divampare o invertire se stessa senza spiegazione. L'AIHA è altamente curabile sia negli adulti che nei bambini. La maggior parte delle persone fa un pieno recupero.