Fibrosarcoma: i sintomi, il trattamento, i rischi e altro

È comune?

Il sarcoma è un cancro che inizia nei tessuti molli del corpo. Questi sono i tessuti connettivi che tengono tutto a posto, come:

• nervi, tendini e legamenti
• tessuti cutanei fibrosi e profondi
• vasi sanguigni e linfatici
• grassi e muscoli

Ci sono più di 50 tipi di sarcomi dei tessuti molli. Il fibrosarcoma rappresenta circa il 5% dei sarcomi delle ossa primarie. È raro, colpisce circa 1 su 2 milioni di persone.

Il fibrosarcoma è così chiamato perché è fatto di fibroblasti maligni o miofibroblasti maligni. Inizia nel tessuto fibroso che avvolge tendini, legamenti e muscoli. Sebbene possa originarsi in qualsiasi area del corpo, è più comune nelle gambe o nel tronco.

Nei bambini di età inferiore a 1, si chiama fibrosarcoma infantile o congenito ed è in genere a crescita lenta. Nei bambini più grandi e negli adulti, si chiama fibrosarcoma forma adulta.

Quali sono i sintomi?

I sintomi del fibrosarcoma possono essere inizialmente sottili. Potresti notare un nodulo indolore o gonfiore sotto la pelle. Man mano che cresce, può interferire con la tua capacità di usare il tuo arto.

Se inizia nell'addome, probabilmente non lo noterai fino a quando non sarà di dimensioni significative. Quindi può iniziare a spingere su organi, muscoli, nervi o vasi sanguigni circostanti. Questo può portare a dolore e tenerezza. A seconda della posizione del tumore, può portare a problemi respiratori.

I sintomi del fibrosarcoma sono simili a quelli di molte altre condizioni. Dolore, gonfiore o un nodulo insolito non sono necessariamente un segno di cancro, ma vale la pena essere esaminati da un medico se i sintomi sono persistenti e non sono preceduti da traumi o lesioni recenti.

Che cosa causa questa condizione e chi è a rischio?

La causa precisa del fibrosarcoma non è nota, ma la genetica può avere un ruolo. Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia, comprese alcune condizioni ereditarie. Questi includono:

• poliposi adenomatosa familiare
• Sindrome di Li-Fraumeni
• neurofibromatosi tipo 1
• sindrome da carcinoma a cellule basali nevoide
• retinoblastoma
• sclerosi tuberosa
• Sindrome di Werner

Altri fattori di rischio può includere:

• precedente radioterapia
• esposizione ad alcune sostanze chimiche, come il diossido di torio, cloruro di vinile o arsenico
• linfedema, un gonfiore alle braccia e alle gambe

Il fibrosarcoma ha più probabilità di essere diagnosticato adulti di età compresa tra 20 e 60 anni.

Come viene diagnosticata?

Il medico eseguirà un esame obiettivo e prenderà una storia medica completa. A seconda dei sintomi specifici, i test diagnostici possono includere un esame emocromocitometrico completo (CBC) e analisi del sangue.

I test di imaging possono produrre immagini dettagliate che facilitano l'identificazione di tumori e altre anomalie. Alcuni esami di imaging che il medico può ordinare sono:

• Raggi X
• RM
• TAC
• tomografia ad emissione di positroni (PET)
• scansioni ossee

Se viene rilevata una massa, l'unica il modo per confermare il fibrosarcoma è con una biopsia, che può essere eseguita in diversi modi. Il medico sceglierà il metodo di biopsia in base alla posizione e alle dimensioni del tumore.

In una biopsia incisionale, parte del tumore verrà rimosso per fornire un campione di tessuto. Lo stesso può essere ottenuto con una biopsia del nucleo, in cui viene utilizzato un ago largo per rimuovere il campione. Una biopsia escissionale avviene quando viene rimosso l'intero nodulo o tutto il tessuto sospetto.

Le metastasi linfonodali sono rare, ma allo stesso tempo possono essere prelevati campioni di tessuto dai linfonodi vicini.

Un patologo analizzerà i campioni per determinare se ci sono cellule tumorali e, in tal caso, di che tipo si tratta.

Se il cancro è presente, il tumore può anche essere valutato in questo momento. I tumori del fibrosarcoma sono classificati su una scala da 1 a 3. Meno le cellule tumorali assomigliano a cellule normali, maggiore è il grado. I tumori di alto grado tendono ad essere più aggressivi rispetto ai tumori di basso grado, il che significa che si diffondono più velocemente e possono essere più difficili da trattare.

Come è messo in scena?

Il cancro può diffondersi in diversi modi. Le cellule del tumore primitivo possono spingere nel tessuto vicino, entrare nel sistema linfatico o trasformarlo nel flusso sanguigno. Ciò consente alle cellule di formare tumori in una nuova posizione (metastasi).

La stadiazione è un modo per spiegare quanto sia grande il tumore primario e quanto il cancro possa diffondersi.

I test di imaging possono aiutare a determinare se ci sono ulteriori tumori. Gli studi di chimica del sangue possono rivelare sostanze che indicano il cancro in un particolare organo o tessuto.

Tutte queste informazioni possono essere utilizzate per mettere in scena il cancro e formare un piano di trattamento. Queste sono le fasi del fibrosarcoma:

Stadio 1

• 1A: il tumore è di basso grado e 5 centimetri (cm) o più piccolo.
• 1B: il tumore è di bassa qualità e più largo di 5 cm.

Stadio 2

• 2A: il tumore è di livello medio o alto e di 5 cm o inferiore.
• 2B: il tumore è di medio o alto grado e più largo di 5 cm.

Stadio 3

Il tumore può essere:

• di alta qualità e maggiore di 5 cm o
• qualsiasi grado e qualsiasi dimensione, inoltre si è diffuso ai linfonodi vicini (stadio avanzato 3).

Stadio 4

Il tumore primario è di qualsiasi grado e dimensione, ma il tumore si è esteso a una parte del corpo distante.

Quali opzioni di trattamento sono disponibili?

Il medico baserà il piano di trattamento su molti fattori, quali:

• grado, dimensione e posizione del tumore primario
• se e in quale misura il tumore si è diffuso
• età e stato generale <999 > indipendentemente dal fatto che si tratti di una recidiva di un precedente cancro
• A seconda della fase della diagnosi, la chirurgia può essere tutto ciò che serve. Ma è possibile che avrai bisogno di una combinazione di terapie. I test periodici aiuteranno il medico a valutare l'efficacia di questi trattamenti.

Chirurgia

Il trattamento principale per il fibrosarcoma è la chirurgia per rimuovere il tumore primario, con ampi margini intorno al tumore (rimozione di alcuni tessuti normali) per assicurarsi che l'intero tumore venga rimosso.Se il tumore si trova in un arto, potrebbe essere necessario rimuovere alcune ossa e sostituirle con una protesi o un innesto osseo. Questo è a volte indicato come chirurgia risparmiatore degli arti.

In rari casi in cui il tumore coinvolge nervi e vasi sanguigni di un arto, può essere necessaria l'amputazione.

Radiazione

Le radiazioni sono una terapia mirata che utilizza raggi X ad alta energia per distruggere le cellule tumorali o impedire loro di crescere.

Può essere usato per aiutare a ridurre il tumore prima dell'intervento (terapia neoadiuvante). Può anche essere usato dopo l'intervento chirurgico (terapia adiuvante) per uccidere eventuali cellule tumorali che potrebbero essere state lasciate indietro.

Se la chirurgia non è un'opzione, il medico può raccomandare radiazioni ad alte dosi per ridurre il tumore come trattamento primario.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento sistemico, il che significa che è progettato per uccidere le cellule tumorali ovunque siano migrate. Può essere raccomandato se il cancro si è diffuso ai tuoi linfonodi o oltre. Come la radiazione, può essere usato prima o dopo l'intervento chirurgico.

Riabilitazione e terapia di supporto

L'intervento estensivo che coinvolge gli arti può influire sull'uso di un arto. In questi casi può essere necessaria la terapia fisica e occupazionale. Altri trattamenti di supporto possono includere la gestione del dolore e altri effetti collaterali del trattamento.

Sperimentazioni cliniche

Potresti avere la possibilità di partecipare a una sperimentazione clinica. Queste prove spesso hanno criteri severi, ma possono darti accesso a trattamenti sperimentali altrimenti non disponibili. Chiedete al vostro medico per ulteriori informazioni sugli studi clinici per il fibrosarcoma.

Qual è la prospettiva?

Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni sulla tua prospettiva individuale. Questo è determinato da una serie di cose, tra cui:

fino a che punto il cancro si è diffuso

• grado tumorale e posizione
• età e salute generale
• quanto bene tolleri e rispondi alla terapia
• il tasso metastatico dei fibrosarcomi di grado 2 e 3 è di circa il 50%, mentre i tumori di grado 1 hanno un tasso di metastasi molto basso.

Il medico valuterà tutti questi fattori per darti un'idea di cosa puoi aspettarti.

Può essere prevenuto?

Perché la causa del fibrosarcoma non è ben compresa, non c'è prevenzione nota.

Risorse per gli articoli

Risorse per gli articoli

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