Chiedi all'esperto: Comprensione della fibrosi polmonare idiopatica

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez ha ricevuto il suo MD presso la facoltà di medicina dell'Università di Portorico e ha completato una residenza di medicina interna presso il Massachusetts General Hospital. Ha completato una borsa di studio in medicina polmonare e terapia intensiva a Denver, seguita da un corso di ricerca post-dottorato presso la Stanford University. Si è concentrato sulla ricerca di meccanismi genetici e molecolari dell'ipertensione polmonare (PH) e della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e ha dedicato la sua pratica clinica alla diagnosi e alla gestione di queste condizioni. Il dott. De Jesus Perez è attualmente professore associato di medicina e medico dello staff della Stanford Adult PH Clinic, dove forma i borsisti che perseguono carriere in PH e IPF. È il principale ricercatore di un programma di ricerca con l'obiettivo finale di identificare nuovi bersagli terapeutici per il trattamento di PH e IPF. Come medico professionista appartenente a un gruppo minoritario, il Dr. de Jesus Perez è coinvolto in iniziative accademiche che cercano di migliorare l'accesso alle cure per i pazienti con origini etniche svantaggiate e promuovere la diversità in medicina.

Q: Ho sviluppato una tosse forte e secca. Come faccio a sapere se è qualcosa di lieve come allergie o qualcosa di più serio come IPF?

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una condizione rara che colpisce soprattutto uomini di età compresa tra 60 e 70 anni. Ha un'incidenza stimata di tre a nove casi ogni 100.000 ogni anno in Europa e negli Stati Uniti. Le persone con IPF presentano progressiva mancanza di respiro e tosse secca per diversi mesi. Mentre la tosse è uno dei principali sintomi associati all'IPF, il medico deve prima escludere le cause più comuni di tosse cronica come allergie, sinusite cronica, reflusso e asma prima di iniziare un allenamento per IPF. Tuttavia, il sospetto di IPF è accentuato se la tosse è accompagnata da dispnea persistente, ridotta tolleranza all'esercizio e affaticamento.

D: BPCO e IPF sono diversi l'uno dall'altro?

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è una malattia polmonare associata a ostruzione persistente delle vie aeree e limitazione del flusso aereo. Al contrario di IPF, la BPCO è un disturbo abbastanza comune che colpisce circa il 5% della popolazione e rappresenta la terza causa di morte più comune negli Stati Uniti. Di solito, le persone con BPCO presentano una storia di progressiva mancanza di respiro e tosse produttiva cronica associata all'uso di tabacco pesante. Anche se l'uso del tabacco è considerato un fattore di rischio per la FIP, l'associazione non è così forte come quella della BPCO. Studi diagnostici comuni come test di funzionalità polmonare (PFT) e imaging del torace (ad esempio, radiografia del torace o TAC) possono aiutare i medici a distinguere tra BPCO e IPF.Quelli con BPCO mostrano ridotti flussi respiratori espiratori e volumi polmonari anormalmente elevati (pattern ostruttivo). Al contrario, quelli con IPF dimostrano un flusso aereo espiratorio elevato e volumi polmonari ridotti (pattern restrittivo). Gli studi di imaging nella BPCO mostrano in genere un'estesa distruzione del tessuto polmonare, vie aeree infiammate e presenza di grandi sacche d'aria (bolle). Al contrario, i polmoni di IPF hanno dimostrato un pesante fardello cicatriziale, come evidenziato dalle opacità reticolari periferiche del pettorale associate alla distruzione dei tessuti, ai cambiamenti del nocciolo e alle annesse vie aeree dilatate (bronchiectasia da trazione).

D: Mi è stata appena diagnosticata l'IPF e non so come dirlo alla mia famiglia. Hai qualche consiglio?

L'istruzione è la chiave per comprendere le implicazioni della malattia e pianificare le cure successive. Il tuo team medico può aiutare a organizzare un incontro con familiari e operatori sanitari per educare e rispondere a domande riguardanti la malattia e quali dovrebbero essere i loro ruoli nelle tue cure, e discutere i piani per l'assistenza alla fine della vita. Inoltre, consiglierei di unirvi alle organizzazioni nazionali e ai gruppi di supporto ai pazienti dedicati a sensibilizzare e riunire le persone con IPF e i loro caregivers in tutta la nazione.

D: C'è una dieta specifica che dovrei mangiare?

L'obesità deve essere evitata in quanto può peggiorare i sintomi dell'IPF riducendo la mobilità e esacerbando la mancanza di respiro. Pertanto, la perdita di peso dovrebbe essere una priorità per le persone con IPF. Oltre all'esercizio fisico, dovresti evitare cibi ad alto contenuto di sale, grassi e carboidrati e sostituirli con una dieta ricca di frutta, verdura e proteine. Un nutrizionista può aiutarti a sviluppare un piano dietetico e identificare quali cibi specifici da evitare.

Q: Quali tipi di trattamenti sono disponibili per IPF?

Al momento non esiste una terapia curativa per IPF. La pietra angolare della gestione dell'IPF è l'ossigenoterapia. La maggior parte degli IPF richiede ossigeno supplementare per correggere bassi livelli di ossigeno a riposo e / o con attività fisica. L'ossigeno basso contribuisce direttamente all'intolleranza all'esercizio dell'affaticamento muscolare e può anche portare ad altre complicazioni dell'IPF come depressione, ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca. Pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ofev) sono due nuovi farmaci che possono rallentare la progressione della malattia nelle persone con IPF da lieve a moderata. Al momento non ci sono prove che suggeriscano che un farmaco sia superiore all'altro. La decisione di avviare un agente dipende dalla sua disponibilità, dalle tue preferenze e dalla consapevolezza dei potenziali effetti avversi, come la diarrea e le anomalie del test di funzionalità epatica (Ofev) rispetto a nausea ed eruzione cutanea (Esbriet). La gestione medica è solitamente completata da interventi di supporto come la riabilitazione polmonare, la prevenzione di inquinanti atmosferici (ad esempio il fumo di tabacco), i vaccini respiratori (come il vaccino antinfluenzale annuale) e le cure palliative. Per quelli con IPF di stadio terminale, il trapianto di polmone rimane l'unica opzione di trattamento.

D: Ci sono delle complicazioni che potrebbero sorgere se non trattassi l'IPF?

L'IPF può essere complicato con altre condizioni come l'ipertensione polmonare, la depressione maggiore, l'apnea notturna e il tromboembolismo venoso, tra gli altri. Queste comorbidità possono ulteriormente influenzare lo stato funzionale, limitare la risposta alle terapie e ridurre la sopravvivenza. Inoltre, le persone con IPF possono sviluppare esacerbazioni acute caratterizzate da un peggioramento della mancanza di respiro, nuovi infiltrati polmonari sull'imaging del torace, tosse persistente e grave carenza di ossigeno nel sangue (ipossiemia). Per questi casi, l'ammissione in ospedale per il supporto respiratorio e la gestione medica aggressiva è obbligatoria per ridurre il rischio di insufficienza respiratoria. Nei casi avanzati, può essere necessaria l'intuizione della ventilazione meccanica per supportare l'ossigenazione.

D: Sono stato ufficialmente diagnosticato con IPF alcuni anni fa. Come faccio a sapere se la mia condizione sta peggiorando o se sto invecchiando?

Il follow-up regolare è fondamentale per valutare la progressione della malattia e la presenza di comorbidità. Dovresti vedere il tuo team di assistenza clinica ogni tre-sei mesi e sottoporti a valutazione con PFT, pulsossimetria e test da sforzo. Se questi studi mostrano evidenza di peggioramento, il medico probabilmente raccomanderà ulteriori studi, aggiusterà il dosaggio dei farmaci e farà riferimento alla riabilitazione polmonare.

D: Sto avendo problemi a dormire tutta la notte a causa della mia tosse. C'è qualcosa che posso fare o prendere per aiutare con questo?

La tosse cronica è uno dei sintomi più persistenti e irritanti dell'IPF. Il cardine del management è di trattare e rimuovere qualsiasi fattore che contribuisca come il reflusso gastroesofageo (GERD), il fumo, l'apnea notturna, gli ACE-inibitori, le allergie, l'asma e le infezioni. Le opzioni terapeutiche includono farmaci antitosse non oppiacei come la guaifenesina orale (Mucinex), il destrometorfano (Delsym) o il benzonatato (Tessalon Perles). Se queste strategie non riescono ad alleviare la tosse, può essere preso in considerazione un breve trial sul prednisone orale (Deltasone, Rayos). Gli agenti narcotici come la guaifenesina / destrometorfano con codeina possono essere efficaci. Ma dato il rischio di dipendenza, questa mediazione dovrebbe essere usata solo brevemente o come parte di un programma di cure palliative.

Q: Qual è il modo migliore per me di vivere una vita piena con IPF?

Rimanere attivi ed evitare uno stile di vita sedentario! La maggior parte degli IPF è convinta che dovrebbero evitare l'esercizio, ma nulla potrebbe essere più lontano dalla verità. La mancanza di attività fisica non solo contribuisce al decondizionamento, ma influisce anche negativamente sull'umore, sullo stato nutrizionale e sulla qualità della vita. Se non sei sicuro del livello di attività che puoi intraprendere senza rischi, la partecipazione a un programma di riabilitazione polmonare può fornire indicazioni e aumentare la fiducia in te e nei tuoi familiari.

Q: Che tipo di domande dovrei chiedere al mio medico riguardo all'IPF?

Nessuna domanda è banale quando si tratta della tua condizione. Sii sincero con il tuo medico in ogni momento per quanto riguarda le tue preoccupazioni e quelle dei tuoi familiari. Le domande più rilevanti da porre riguardano lo stato della funzione polmonare, gli effetti collaterali dei farmaci e l'eventuale necessità di trapianto polmonare.Inoltre, è necessario discutere in anticipo eventuali piani di viaggio e attività fisiche potenziali per rivedere le necessarie precauzioni e pianificare di conseguenza. Infine, assicurati di discutere le direttive anticipate e le opzioni di assistenza di fine vita.