Pemfigo vulgaris: causa, tipi e sintomi

Che cos'è il Pemfigo Vulgaris?

Il pemfigo vulgaris è una malattia autoimmune rara che provoca vesciche dolorose sulla pelle e sulle mucose. Se hai una malattia autoimmune, il tuo sistema immunitario attacca erroneamente i tuoi tessuti sani.

Il pemfigo vulgaris è il tipo più comune di un gruppo di malattie autoimmuni chiamato pemfigo. Ogni tipo di pemfigo è caratterizzato dalla posizione in cui si formano le bolle.

Il pemfigo vulgaris colpisce le mucose, che si trovano in aree che includono:

• bocca
• gola
• naso
• occhi
• genitali
• polmoni <999 > Questa malattia di solito inizia con vesciche in bocca e poi sulla pelle. Le vescicole a volte influenzano le membrane dei genitali.

Il pemfigo volgare può essere pericoloso. Il trattamento è essenziale e in genere comporta l'uso di corticosteroidi per sopprimere il sistema immunitario. La condizione può causare gravi complicanze non trattata. Alcune di queste complicazioni possono essere fatali.

Il tasso di mortalità da questa malattia era in media del 75% prima che i corticosteroidi fossero introdotti negli anni '50. Questo è migliorato notevolmente con i trattamenti di oggi.

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Sintomi

Quali sono i sintomi di Pemfigo Vulgaris?

I sintomi del pemfigo volgare comprendono:

vesciche dolorose che iniziano nella zona della pelle o della pelle

• vesciche cutanee vicino alla superficie della pelle che vanno e vengono
• stillicidio, formazione di croste o desquamazione sul sito del blister
• Cause

Quali sono le cause del Pemfigo Vulgaris?

Il sistema immunitario produce proteine ​​chiamate anticorpi. Gli anticorpi normalmente attaccano sostanze estranee nocive come batteri e virus. Il pemfigo volgare si verifica quando il sistema immunitario produce erroneamente anticorpi contro le proteine ​​nella pelle sana e nelle mucose.

Gli anticorpi rompono i legami tra le cellule e il liquido si raccoglie tra gli strati della pelle. Questo porta a vesciche ed erosioni sulla pelle.

La causa precisa dell'attacco del sistema immunitario non è nota.

Molto raramente, alcuni farmaci possono causare pemfigo volgare. Questi farmaci includono:

penicillamina, che è un agente chelante che rimuove alcuni materiali dal sangue

• ACE-inibitori, che sono un tipo di farmaco per la pressione del sangue
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Fattori di rischio

Chi è a Rischio per Pemfigo Vulgaris?

Pemphigus vulgaris non è contagioso e non può essere trasmesso da una persona all'altra. Inoltre, non sembra essere trasmesso da genitore a figlio. Tuttavia, i geni di una persona possono metterli a un rischio più elevato per la condizione. Se i tuoi genitori o altri membri della famiglia hanno o hanno la condizione, è più probabile che si sviluppi.

Il pemfigo volgare può colpire persone di tutte le razze, generi ed età.Tuttavia, la condizione è più comune nei seguenti gruppi:

persone di origine mediterranea

• ebrei dell'Europa orientale
• persone che vivono nelle foreste pluviali in Brasile
• adulti di mezza età e anziani
• Diagnosi < 999> Come viene diagnosticata la Pemfigo volgare?

Un dermatologo effettuerà un esame fisico delle vesciche cutanee. Cercheranno un indicatore della condizione chiamata segno di Nikolsky. Un segno positivo di Nikolsky è quando la pelle si stacca facilmente quando la superficie viene cancellata lateralmente con un batuffolo di cotone o un dito.

Il medico può quindi eseguire una biopsia del blister, che comporta la rimozione di un pezzo di tessuto per l'analisi, e esaminarlo al microscopio per confermare la diagnosi. La biopsia può essere trattata in laboratorio con sostanze chimiche che aiutano il medico a trovare gli anticorpi anormali. Il medico può utilizzare queste informazioni per determinare il tipo di pemfigo.

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Tipi

Tipi di pemfigo

I diversi tipi di pemfigo vengono diagnosticati in base alla posizione dei blister. Includono:

Pemphigus Vulgaris

Il pemfigo vulgaris è il tipo più comune di pemfigo negli Stati Uniti. Le vesciche di solito compaiono prima nella bocca. Le bolle non prurito. Possono essere dolorosi. Le vesciche possono quindi apparire sulla pelle e talvolta sui genitali.

Pemphigus Foliaceus

Il pemfigo foliaceo non causa vesciche in bocca. Le vesciche appaiono per la prima volta sul viso e sul cuoio capelluto. Le vesciche poi appaiono sul petto e sulla schiena. Le bolle sono solitamente pruriginose e indolori.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans causa vesciche che appaiono all'inguine, sotto le braccia e sui piedi.

Pemfigo paraneoplastico

Un tipo molto raro di pemfigo che si verifica nelle persone con alcuni tipi di cancro è chiamato paranoplastica pemfigo. Le vesciche e le piaghe possono comparire nella bocca, sulle labbra e sulla pelle. Questo tipo può anche causare cicatrici sulle palpebre e sugli occhi. Può anche causare problemi ai polmoni.

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Trattamenti

Come viene trattato il Pemfigo Vulgaris?

Il trattamento ha lo scopo di ridurre il dolore e i sintomi e prevenire complicazioni come l'infezione. Coinvolge uno o più farmaci e altri metodi. Può includere uno qualsiasi dei seguenti elementi:

Corticosteroidi e farmaci per la riduzione immunitaria

Un'alta dose di corticosteroidi è il trattamento principale per la condizione. Corticosteroidi comuni includono prednisone o prednisolone. In un primo momento è necessaria una dose elevata per controllare la condizione.

Questi farmaci hanno molti effetti collaterali, tra cui:

un'aumentata probabilità di infezione

osteoporosi

• cataratta
• glaucoma
• aumento di zucchero nel sangue
• diabete
• una perdita di muscolo massa
• ulcere allo stomaco
• ritenzione idrica
• Potrebbe essere necessario assumere integratori come calcio e vitamina D, assumere una dieta a basso contenuto di zuccheri o assumere altri farmaci per trattare questi effetti indesiderati. Una volta che i blister sono sotto controllo, la dose può essere abbassata al livello più basso necessario per prevenire nuovi blister e per mantenere gli effetti collaterali al minimo.Una crema di corticosteroidi può essere utilizzata direttamente anche sui blister.
• Per aiutare a mantenere bassa la dose di corticosteroidi, il medico può prescrivere farmaci aggiuntivi che sopprimono il sistema immunitario. Questi includono:

azatioprina

micofenolato mofetile

• metotrexato
• ciclofosfamide
• rituximab
• Antibiotici, antivirali e antimicotici
• Ognuno di questi può essere prescritto per prevenire altre infezioni.

Alimentazione endovenosa (IV)

Se le ulcere della bocca sono gravi, potrebbe non essere possibile mangiare senza dolore. Potrebbe essere necessario nutrirlo nelle tue vene. Ciò comporta l'uso di una connessione endovenosa (IV).

Plasmapheresis

In casi molto gravi, una persona può sottoporsi a una procedura nota come plasmaferesi. Questa procedura ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi che attaccano la pelle dal sangue. Durante questa procedura, il plasma, o parte liquida del sangue, viene rimosso da un dispositivo e sostituito con plasma donato. Questo trattamento può essere molto costoso.

Gestione delle ferite

Se le bolle sono gravi, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per ottenere un trattamento della ferita. Questo trattamento è simile a quello che viene dato per gravi ustioni. Potrebbe essere necessario ricevere liquidi EV ed elettroliti se hai perso troppi fluidi attraverso la trasudazione delle vesciche.

Il trattamento per i blister può anche includere:

losanghe intorpidite per vesciche a bocca

lozioni lenitive

• medicazioni umide
• farmaci antidolorifici
• diete alimentari morbide
• evitamento di cibi piccanti o acidi che può irritare i blister
• evitare l'esposizione eccessiva al sole
• Se i vescicanti in bocca ti impediscono di lavarsi i denti o usare i fili interdentali, potrebbe essere necessario un trattamento speciale di salute orale per prevenire le malattie gengivali e la carie. Chiedi al tuo dentista di chiedere loro dell'assistenza orale.
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Complicanze

Quali sono le complicazioni di Pemfigo Vulgaris?

Le complicanze del pemfigo volgare possono essere fatali e gravi.

Possono includere:

infezioni della pelle

sepsi, o la diffusione dell'infezione attraverso il flusso sanguigno

• disidratazione
• effetti collaterali del farmaco
• Outlook
• Qual è la prospettiva a lungo termine per le persone con Pemfigo Vulgaris?

Se non viene trattato, il pemfigo volgare può essere pericoloso per la vita. La causa più comune di morte è una grave infezione secondaria.

Il pemfigo vulgaris è una condizione per tutta la vita. Non può essere curato. Tuttavia, la maggior parte delle persone va in remissione dopo aver ricevuto corticosteroidi. Di solito si osserva un miglioramento entro pochi giorni dall'avvio dei corticosteroidi.

Le vesciche guariranno lentamente, specialmente quelle in bocca. In media, i blister smettono di formarsi in due o tre settimane. La guarigione dei blister richiede in media da sei a otto settimane. Tuttavia, a volte la guarigione completa può richiedere anni. Alcuni individui potrebbero aver bisogno di rimanere a basso dosaggio del farmaco per tutta la vita.