Feocromocitoma: fattori di rischio, cause e sintomi

Che cos'è il feocromocitoma?

Punti salienti

1. Il feocromocitoma (PCC) è un tumore raro che si forma nelle cellule nel mezzo di una ghiandola surrenale. Le fotocopiatrici sono solitamente non cancerose (benigne).
2. Le PCC fanno sì che la ghiandola surrenale colpita rilasci ormoni che causano l'ipertensione. Se non viene trattato, un PCC può danneggiare il corpo, in particolare il sistema cardiovascolare.
3. La rimozione chirurgica di un PCC è solitamente efficace nel riportare la pressione sanguigna a un livello normale.

Il tuo corpo ha due ghiandole surrenali, una situata sopra ciascuno dei tuoi reni. Le ghiandole surrenali producono ormoni che danno agli organi e ai tessuti delle istruzioni del corpo come dovrebbero funzionare. Questi ormoni regolano le funzioni corporee vitali come:

• pressione sanguigna
• risposta allo stress
• glicemia
• risposta immunitaria
• metabolismo
• frequenza cardiaca

Il feocromocitoma (PCC) è un tumore raro che può formarsi in cellule nel mezzo delle ghiandole surrenali. Nel caso di PCC, un tumore può causare alle ghiandole surrenali la produzione di troppi ormoni norepinefrina (noradrenalina) ed epinefrina (adrenalina). Insieme questi ormoni controllano la frequenza cardiaca, il metabolismo, la pressione sanguigna e la risposta allo stress del corpo.

Livelli aumentati di questi ormoni possono mettere il corpo in uno stato di risposta allo stress, facendo aumentare la pressione sanguigna.

I tumori che si formano all'esterno delle ghiandole surrenali sono chiamati paragangliomi. Sia i PCC che i paragangliomi possono anche influire sulla produzione di ormoni surrenali chiamati catecolamine.

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Cause e fattori di rischio

Quali sono le cause e i fattori di rischio di PCC?

Si ritiene che lo sviluppo di un PCC sia legato a una ridotta fornitura di ossigeno (ipossia). Condizioni che possono causare ipossia includono ipertensione grave, ipertensione e cardiopatie congenite.

Un PCC può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più comune nella prima età adulta e si ritiene che la condizione sia spesso ereditata geneticamente.

Le persone che ereditano PCC dai loro genitori possono anche sviluppare condizioni genetiche associate. Queste condizioni includono:

• Malattia di Von Hippel-Lindau, una condizione in cui crescono cisti e tumori nel sistema nervoso centrale, nei reni, nelle ghiandole surrenali o in altre aree del corpo
• Neurofibromatosi di tipo 1, lo sviluppo di tumori sul pelle e nervi ottici
• Neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2), una forma di cancro della tiroide che si sviluppa in concomitanza con PCC

Sintomi

Quali sono i sintomi del PCC?

Un improvviso e grande aumento di ormoni surrenali si chiama crisi adrenergica (AC). CA provoca grave ipertensione (ipertensione) e una rapida frequenza cardiaca (tachicardia).

I sintomi più comuni di PCC sono:

• episodi e comparsa improvvisa di cefalea grave
• sudorazione
• dolore addominale
• pressione alta che può essere resistente ai farmaci convenzionali
• frequenza cardiaca rapida
• irritabilità e ansia

Le cause comuni di CA sono:

• farmaci, come corticosteroidi, agenti chemioterapici, ecc.
• anestesia chirurgica
• stress emotivo

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diagnosi

diagnosi di PCC

la diagnosi di PCC è migliorata con la tecnologia moderna. Tuttavia, PCC è ancora difficile da diagnosticare. Esistono diversi test che il medico può utilizzare per diagnosticare la PSS. Questi includono:

• RM
• PET imaging
• test di laboratorio per valutare i livelli ormonali
• test del plasma sanguigno per i livelli di catecolamina e metanefrina
• test delle urine metanefrine per i livelli di catecolamina e metanefrina

Trattamento

Trattamento del PCC

La rimozione chirurgica del tumore è solitamente il principale metodo di trattamento. Tuttavia, a causa dell'importanza delle ghiandole surrenali, questa chirurgia può essere molto difficile.

Se si riscontra che un PCC è cancerogeno, possono essere necessari trattamenti antitumorali come la chemioterapia e la radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Dopo l'intervento chirurgico potresti avere problemi a breve termine con la regolazione degli ormoni surrenali. Il medico può prescrivere steroidi per sostituire gli ormoni naturali fino a quando le ghiandole surrenali non riprendono la normale funzione.

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Complicazioni

Complicazioni di PCC

Senza trattamento, quelli con PCC sono a rischio più elevato per le seguenti condizioni:

• alta pressione sanguigna
• battito cardiaco irregolare
• attacco cardiaco
• diversi organi del corpo iniziano a fallire

Tuttavia, come con qualsiasi intervento chirurgico, il trattamento chirurgico del PCC può comportare complicanze. L'intervento interessa potenti ormoni nel corpo. Durante un'operazione, alcune delle condizioni che possono svilupparsi includono:

• crisi della pressione alta
• crisi della pressione bassa
• battito cardiaco irregolare

In rari casi, il PCC può essere cancerogeno. In questi casi la chirurgia è seguita con radioterapia o chemioterapia.

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Outlook

Qual è l'Outlook a lungo termine?

La prospettiva per una persona con un PCC dipende da se il tumore è canceroso. Le persone che avevano un PCC che non era canceroso avevano un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 96%. Il tasso di sopravvivenza era del 44% per le persone che avevano un tumore canceroso.

La diagnosi precoce non è sempre sufficiente per garantire un trattamento efficace. A causa della difficoltà dell'intervento, cerca un chirurgo che sia altamente qualificato e in grado di gestire le possibili complicazioni.