Pityriasis Rubra Pilars: sintomi, trattamenti e altro

Introduzione

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) è un problema di pelle rara. Provoca l'infiammazione costante e la perdita della pelle. Il PRP può interessare parti del tuo corpo o di tutto il tuo corpo. Il disturbo può iniziare nell'infanzia o nell'età adulta. Colpisce ugualmente i maschi e le femmine.

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Tipi

Tipi di pityriasis rubra pilaris

Esistono sei tipi di PRP.

Il PRP ad insorgenza classica per adulti è il tipo più comune. Arriva in età adulta. I sintomi di solito scompaiono dopo alcuni anni. In alcuni rari casi, i sintomi tornano più tardi.

Il PRP adulto atipico inizia anche nell'età adulta. Tuttavia, i sintomi possono durare più di 20 anni.

Il PRP giovanile classico inizia nell'infanzia. Normalmente i sintomi scompaiono entro un anno, ma possono tornare più tardi.

Il PRP circoscritto inizia prima della pubertà. Più comunemente colpisce i palmi delle mani dei bambini, le piante dei piedi, le ginocchia e i gomiti. I sintomi possono andare via durante l'adolescenza.

Il PRP giovanile atipico viene talvolta ereditato. Ciò significa che viene trasmesso attraverso la famiglia. Può essere presente alla nascita o svilupparsi durante la prima infanzia. I sintomi spesso durano per la vita.

Il PRP associato all'HIV è collegato all'infezione da HIV. È molto difficile da trattare.

Cause

Quali sono le cause del PRP?

La causa esatta del PRP è sconosciuta. Il PRP si verifica più spesso senza una chiara motivazione. Mentre alcuni casi di PRP sono ereditati, molti non lo sono. Il PRP ereditato tende ad essere più severo.

Il PRP ad insorgenza dell'adulto classico può essere associato a un tumore cutaneo sottostante. Tuttavia, quanto spesso il cancro della pelle accade con questo tipo di PRP è sconosciuto. Se hai un PRP ad insorgenza classica, assicurati di consultare il tuo medico per verificare la presenza di cancro della pelle.

Secondo la National Organization for Rare Disorders, la ricerca iniziale suggerisce che il PRP potrebbe essere dovuto a un problema nel modo in cui il corpo elabora la vitamina A. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per capire se questo è vero. Il PRP può anche essere collegato a una risposta del sistema immunitario, secondo il Centro informazioni sulle malattie genetiche e rare.

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Genetica

Come viene ereditato il PRP?

PRP può essere ereditato. Puoi ereditare il PRP se uno dei tuoi genitori trasmette il gene che causa il disturbo. Il tuo genitore può essere un portatore del gene, il che significa che hanno il gene ma non hanno il disturbo. Se uno dei tuoi genitori è portatore del gene, c'è una probabilità del 50% che il gene ti sia passato. Tuttavia, potresti non sviluppare PRP anche se hai ereditato il gene.

Sintomi

Quali sono i sintomi del PRP?

PRP causa macchie squamose rosa, rosse o rosso-arancio sulla pelle.Le patch sono solitamente pruriginose. Potresti avere i patch squamosi solo su alcune parti del tuo corpo. Si verificano più spesso sui gomiti, ginocchia, mani, piedi e caviglie. Anche la pelle del palmo delle mani e la pianta dei piedi possono diventare rosse e ispessite. Le chiazze squamose possono eventualmente diffondersi su tutto il corpo.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la PRP?

Il PRP viene spesso scambiato per altre condizioni della pelle più comuni, come la psoriasi. Può anche essere scambiato per quelli meno comuni, come il lichen planus e la pitiriasi rosea. La psoriasi è contrassegnata da chiazze di pelle pruriginose e squamose che sono spesso rosse. Tuttavia, a differenza del PRP, la psoriasi può essere trattata più facilmente e con successo. Il PRP non può essere diagnosticato fino a quando i patch squamosi non rispondono al trattamento della psoriasi.

Se il medico sospetta il PRP, può fare una biopsia cutanea per fare una diagnosi. Una biopsia della pelle è quando il medico rimuove un piccolo campione di pelle. Poi lo guardano al microscopio per fare una diagnosi.

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Effetti collaterali

Quali sono le possibili complicanze del PRP?

Per la maggior parte, PRP può essere prurito e scomodo. Questi sintomi possono diminuire nel tempo, anche se l'eruzione cutanea sembra peggiorare. La condizione di solito non causa molte complicazioni.

Tuttavia, secondo PRP Support Group, l'eruzione cutanea può a volte portare ad altri problemi, come ectropion. In questa condizione, la palpebra si rivela, esponendo la superficie dell'occhio. Il PRP può anche causare problemi con il rivestimento della bocca. Questo può causare irritazione e dolore. Nel tempo, il PRP può portare al cheratoderma. Questo problema fa sì che la pelle delle tue mani e pianta dei piedi diventi molto spessa. Si possono sviluppare profonde crepe nella pelle, chiamate ragadi. Alcune persone con PRP sono anche sensibili alla luce. Possono avere problemi a sudare oa controllare la temperatura corporea quando fa caldo.

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Trattamento

Come viene trattato il PRP?

Non esiste una cura per il PRP. L'obiettivo del trattamento è di alleviare i sintomi. Il medico può prescrivere uno o più dei seguenti trattamenti:

• Creme per uso topico che contengono urea o acido lattico. Questi vanno direttamente sulla tua pelle.
• Retinoidi orali come isotretinoina o acitretina. Questi sono derivati ​​della vitamina A che rallentano la crescita e la diffusione delle cellule della pelle.
• Vitamina orale A. Può essere utile in alcune persone, ma solo in dosi molto elevate. I retinoidi sono più efficaci e più comunemente usati della vitamina A.
• Metotrexato. Questo è un farmaco orale che può essere usato se i retinoidi non funzionano.
• immunosoppressori. Questi sono farmaci orali che influenzano il sistema immunitario. Includono ciclosporina e azatioprina.
• Biologics. Questi sono farmaci iniettabili o per via endovenosa (IV) che influenzano il sistema immunitario. Includono i farmaci adalimumab, etanercept e infliximab.
• Terapia della luce ultravioletta. Questo è normalmente dato in combinazione con psoralen (un farmaco che ti rende meno sensibile al sole) e un retinoide.

Prevenzione

Posso impedire il PRP?

Poiché la causa e l'insorgenza del PRP sono sconosciute, non è possibile impedire questa condizione. Rivolgiti al medico non appena manifesti sintomi di PRP. Iniziare un trattamento che funzioni per te non appena ricevi una diagnosi è la chiave per alleviare i sintomi. Un trattamento efficace è anche importante perché potresti sviluppare più di un tipo di PRP nel corso della malattia.

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Outlook

Il PRP andrà via?

A seconda del tipo di PRP che hai, i tuoi sintomi potrebbero non scomparire. Se hai un PRP ad insorgenza classica per adulti, i tuoi sintomi dureranno probabilmente alcuni anni (o meno) e poi non torneranno più. I sintomi di altri tipi di PRP possono essere più duraturi. Tuttavia, i trattamenti possono rendere i sintomi meno evidenti.

Da asporto

Parli con il medico

Il PRP è una rara malattia della pelle caratterizzata da costante infiammazione e perdita della pelle. Può influenzare tutto il tuo corpo o solo parti di esso. Può iniziare in qualsiasi momento della tua vita. Questa condizione non può essere curata, ma i trattamenti possono aiutare ad alleviare i sintomi.

I trattamenti per PRP includono farmaci topici, orali e iniettabili. Includono anche la terapia con luce ultravioletta. Lavora con il tuo medico per trovare il trattamento che funziona meglio per alleviare i sintomi del PRP.