Proteinosi alveolare polmonare: sintomi e trattamento

Che cos'è la proteinosi alveolare polmonare?

Punti salienti

1. PAP è una condizione polmonare rara.
2. PAP causa problemi respiratori da lievi a gravi.
3. Tutte le persone che sviluppano PAP hanno un aumentato rischio di polmonite.

La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è una condizione polmonare rara. Si verifica quando il tensioattivo si accumula nei polmoni e intasa gli alveoli o gli alveoli. Il tensioattivo è una sostanza naturale che riduce la tensione superficiale nei polmoni e consente di respirare. I tre principali tipi di PAP sono congeniti, acquisiti e secondari.

PAP causa problemi respiratori da lievi a severi, che vanno dal respiro affannoso a un elevato sforzo a respiro corto a riposo. Può essere fatale se non si ottiene un trattamento per un caso grave di esso.

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Sintomi

Quali sono i sintomi della proteinosi alveolare polmonare?

È possibile avere PAP senza sintomi. I sintomi di PAP includono:

• difficoltà respiratoria, che è il sintomo più comune
• tosse, a volte con muco o sangue
• un colore facciale blu-colorato
• affaticamento generale
• una febbre di basso grado
• perdita di peso

I sintomi della PAP possono progredire a grave compromissione polmonare e insufficienza respiratoria se non si ottiene il trattamento per loro.

Cause

Quali sono le cause della proteinosi alveolare polmonare?

I tensioattivi rivestono i polmoni. Il PAP si sviluppa quando questa sostanza raggiunge un livello anormale e blocca le vie respiratorie del polmone. Ciò compromette il trasferimento di ossigeno dai polmoni al sangue. Porta spesso a respirazione affannosa. La causa esatta di PAP è sconosciuta.

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Fattori di rischio

Quali sono i fattori di rischio per la proteinosi alveolare polmonare?

Secondo la PAP Foundation, questa condizione colpisce circa 3. 7 persone per milione. Questo lo rende una malattia rara. La maggior parte dei casi compare più tardi nella vita. Le persone di età compresa tra i 30 ei 50 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare la condizione, e gli uomini sono più a rischio rispetto alle donne.

I casi di PAP possono essere collegati a:

• una risposta immunitaria che blocca la rottura del surfattante
• infezione polmonare o polmonare
• alcuni tumori
• esposizione a particelle tossiche nell'ambiente o sul posto di lavoro, come silice o polvere di alluminio

Diagnosi

Come viene diagnosticata la proteinosi alveolare polmonare?

Se il medico sospetta di avere PAP, è possibile eseguire i seguenti test:

• una radiografia del torace per cercare macchie bianche nei polmoni
• una scansione TC del torace per cercare macchie bianche nel polmoni
• analisi del sangue per verificare la presenza di anticorpi correlati ai test di funzionalità polmonare PAP
• per verificare la capacità dell'aria dei polmoni
• una broncoscopia con lavaggio salino per ottenere un campione di fluido dai polmoni
• polmone biopsia per esaminare un campione di tessuto dai polmoni

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Trattamenti

Come viene trattata la proteinosi alveolare polmonare?

In alcuni casi, i sintomi della PAP sono così lievi che non è necessario alcun trattamento. La condizione a volte si risolve senza trattamento. Se si hanno alcuni sintomi lievi, l'ossigenoterapia supplementare può essere sufficiente per trattare la condizione.

In caso di sintomi gravi, il medico può lavare il surfattante dai polmoni con una soluzione salina. A seconda dell'area interessata, possono lavare solo una parte del polmone. Se il tuo intero polmone ha bisogno di essere pulito, useranno una procedura chiamata "lavaggio del polmone intero". "In questa procedura, riempiranno uno dei tuoi polmoni con una soluzione salina e lo svuoteranno, mantenendo l'altro polmone ventilato.

Un lavaggio può essere sufficiente per cancellare i sintomi, ma molto probabilmente avrai bisogno di più trattamenti. Il medico può anche prescrivere un farmaco stimolante il sangue, che è un trattamento più recente che ha migliorato i sintomi per alcune persone. Come ultima risorsa, possono raccomandare un trapianto di polmone.

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Outlook

Vivere con proteinosi alveolare polmonare

È importante ottenere un trattamento per PAP se la sua condizione è grave. Il PAP è fatale entro cinque anni dalla diagnosi per circa il 20% delle persone con questa condizione. La causa della morte è di solito insufficienza respiratoria o mancanza di ossigeno nel sangue.

Per altre persone, la PAP è gestibile con il trattamento. Puoi vivere una vita relativamente normale dopo che il tuo dottore ti ha diagnosticato PAP e lo tratta. Tuttavia, potresti avere ancora un po 'di respiro corto per anni dopo. Potresti avere cicatrici permanenti nei polmoni e ridotta capacità polmonare, ma questo non è comune. Tutte le persone che sviluppano PAP hanno un aumentato rischio di polmonite, che è un'infezione ai polmoni.