Ipertensione polmonare: prognosi e aspettativa di vita

Che cos'è l'ipertensione polmonare?

Ipertensione polmonare (PH) è una condizione di salute grave che si verifica quando le arterie che trasportano il sangue ai polmoni sono costrette, interrompendo il flusso sanguigno. Il sangue deve viaggiare attraverso i polmoni per raccogliere l'ossigeno che trasporta a tutti gli organi, i muscoli e i tessuti del corpo.

Quando le arterie tra cuore e polmoni si restringono o il flusso è ristretto, il cuore deve fare gli straordinari per pompare il sangue nei polmoni. Nel corso del tempo, il cuore può indebolirsi e la circolazione diminuirà in tutto il corpo.

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Tipi di PH

Tipi di ipertensione polmonare

Esistono cinque tipi di PH:

Ipertensione arteriosa polmonare di gruppo 1 (PAH)

I gruppi di PAH 1 possono avere una varietà di cause tra cui:

malattie del tessuto connettivo
HIV
malattie del fegato
cardiopatie congenite
anemia falciforme
schistosomiasi (infezione parassitaria)
alcuni farmaci o tossine, tra cui alcune strada farmaci e farmaci per la dieta
condizioni che colpiscono le vene e i piccoli vasi sanguigni dei polmoni

PAH può anche essere ereditato dai tuoi genitori. Occasionalmente, PAH appare senza causa nota.

Gruppo 2 PH

Gruppo 2 PH è causato da condizioni che influiscono sul lato sinistro del cuore. Ciò include la malattia della valvola mitrale e l'ipertensione a lungo termine.

Gruppo 3 PH

Il gruppo 3 PH è associato a determinate condizioni respiratorie e polmonari, tra cui:

malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD)
malattie polmonari interstiziali, che possono causare cicatrici sul tessuto polmonare
apnea notturna

Gruppo 4 PH

I coaguli di sangue nei polmoni e i disordini della coagulazione sono associati al gruppo 4 PH.

Gruppo 5 PH

Gruppo 5 PH è causato da varie altre condizioni, che includono:

disturbi del sangue, come policitemia vera e trombocitemia
disturbi sistemici, come sarcoidosi e vasculite
disturbi metabolici, come la malattia della tiroide e la malattia da accumulo di glicogeno
altre condizioni, come tumori e malattie renali

Tutti i tipi di PH richiedono cure mediche. Trattare la causa del PH può spesso aiutare a rallentare la progressione della malattia.

Tassi e prognosi di sopravvivenza

Attualmente non esiste una cura per il PH. È una malattia progressiva, il che significa che può progredire rapidamente. Se non trattata, la malattia può essere in pericolo di vita entro un paio di anni.

Tuttavia, la malattia può essere gestita. Alcuni pazienti possono apportare cambiamenti nello stile di vita e monitorare la loro salute. Ma per molti pazienti, il PH può portare a insufficienza cardiaca e la loro salute generale può essere in grave pericolo. I farmaci e le modifiche dello stile di vita hanno lo scopo di rallentare la progressione della malattia.

Nei casi in cui il PH non viene trattato, le prospettive a lungo termine sono truci. C'è una probabilità del 68% di sopravvivenza dopo un anno. Le probabilità di sopravvivenza scendono al 34% dopo cinque anni, secondo il Centro Polmonare dell'Università dell'Ohio.

Se hai PH e sclerodermia, una malattia della pelle che colpisce anche le piccole arterie, le probabilità di sopravvivenza a due anni sono del 40%, secondo uno studio del 2008 pubblicato su Annals of Thoracic Medicine. I tassi di sopravvivenza con PH dipendono dalla causa della condizione.

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Trattamento

Attualmente non esiste una cura per PH. Ma sono disponibili trattamenti che possono ritardare la sua progressione. I trattamenti per il PH variano a seconda della causa della condizione. Se ha una grave malattia della valvola mitrale, l'intervento chirurgico per riparare o sostituire la valvola mitrale può aiutare a migliorare il PH.

In molti casi, vengono prescritti farmaci che aiutano a rilassare i vasi sanguigni. Questi includono bloccanti dei canali del calcio, che sono anche usati per trattare l'ipertensione tradizionale.

Altri farmaci che aiutano a migliorare il flusso sanguigno sono gli inibitori della fosfodiesterasi-5, come il sildenafil (Viagra). Questi farmaci aiutano a migliorare il flusso sanguigno. Riducono il peso del cuore di fare gli straordinari per pompare abbastanza sangue ai polmoni. Alcuni farmaci sono somministrati per via orale. Altri vengono somministrati continuamente tramite una pompa che mette il farmaco nelle vene o sotto la pelle.

Altri farmaci e trattamenti

Altri farmaci comunemente usati per trattare il PH includono la digossina, che aiuta il cuore a battere più forte. La digossina è anche usata per trattare l'insufficienza cardiaca.

Il liquido in eccesso può accumularsi nei piedi e nelle caviglie dei pazienti con PH. I diuretici sono prescritti per aiutare a riportare i livelli fluidi di una persona alla normalità. L'ossigenoterapia può anche essere necessaria per aiutare ad aumentare i livelli di ossigeno nel sangue.

L'esercizio fisico e uno stile di vita sano sono anche essenziali per il trattamento a lungo termine del PH.

Trapianto cuore-polmone

I trapianti cuore-polmone offrono l'unica speranza per i casi più gravi di PH. Un trapianto di polmone viene eseguito su pazienti che hanno anche una malattia polmonare. Un trapianto cuore-polmone può essere necessario se il cuore e i polmoni non funzionano più abbastanza bene da mantenerti in vita.

Gli organi sani possono essere impiantati, ma la chirurgia del trapianto ha i suoi rischi. È un'operazione complicata e c'è sempre una lista d'attesa per organi sani.

Outlook

Il supporto è disponibile

Se hai PH, parla con il tuo medico sui gruppi di supporto nella tua zona. Poiché il PH può limitare le attività fisiche, spesso porta anche a complicazioni emotive. Potresti voler parlare con un fornitore di servizi di salute mentale per affrontare questi problemi. E ricorda: la tua prognosi con PH può essere migliorata se ricevi un trattamento precoce.

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Domande e risposte

Con un trattamento corretto e tempestivo, posso ancora vivere una vita normale con il mio PH?
Se la causa sottostante dell'ipertensione polmonare è reversibile e viene correttamente invertita e trattata, si può avere una durata di vita normale.Un facile esempio di trattamento precoce efficace è nella popolazione neonatale. Ci sono molti bambini che nascono con ipertensione polmonare temporanea a causa di condizioni cardiache o polmonari. Di solito una volta riparato, l'ipertensione polmonare scompare. Se la causa non può essere invertita, l'ipertensione polmonare è progressiva e alla fine porta alla morte. Tuttavia, l'aderenza alle restrizioni di attività e al regime di farmaci può migliorare la qualità del tempo rimanente che si ha. L'ipertensione polmonare idiopatica può essere curata solo mediante trapianto polmonare. Il trapianto di organi presenta una serie di complicazioni che possono ridurre la durata della vita. - Healthline Medical Team
Le risposte rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non dovrebbe essere considerato un consiglio medico.