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Dermatomiosite: cause, sintomi e trattamento

Sommario:

Anonim

Panoramica

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara. I sintomi più comuni di dermatomiosite includono una particolare eruzione cutanea, debolezza muscolare e miopatia infiammatoria o muscoli infiammati. È una delle sole tre miopatie infiammatorie conosciute. La dermatomiosite può interessare sia gli adulti che i bambini. Non esiste una cura per questa condizione, ma i sintomi possono essere gestiti.

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Cause

Cause

La causa esatta della dermatomiosite non è nota. Tuttavia, ha molte somiglianze con una malattia autoimmune. Una malattia autoimmune si verifica quando le cellule che combattono le malattie del corpo, chiamate anticorpi, attaccano le cellule sane. Avere un sistema immunitario compromesso può anche contribuire ad ottenere la malattia. Ad esempio, l'infezione virale o il cancro possono compromettere il sistema immunitario e portare allo sviluppo della dermatomiosite.

Fattori di rischio

Fattori di rischio

Chiunque può sviluppare dermatomiosite. Tuttavia, secondo la Mayo Clinic, è più comune negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni e nei bambini di età compresa tra 5 e 15. La malattia colpisce le donne più spesso rispetto agli uomini.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement Sintomi

Sintomi

Nella maggior parte dei casi, il primo sintomo è un particolare rash cutaneo sul viso, sulle palpebre, sul petto, sulle aree delle cuticole del chiodo, sulle nocche, sulle ginocchia o sui gomiti. L'eruzione cutanea è a chiazze e di solito un colore viola-bluastro.

Potresti anche avere debolezza muscolare che peggiora per settimane o mesi. Questa debolezza muscolare di solito inizia nel collo, nelle braccia o nei fianchi e può essere avvertita su entrambi i lati del corpo.

Altri sintomi che potresti provare sono:

  • dolore muscolare
  • dolorabilità muscolare
  • problemi di deglutizione
  • problemi polmonari
  • depositi di calcio duro sotto la pelle, che si vede soprattutto nei bambini
  • stanchezza
  • perdita di peso involontaria
  • febbre

Esiste un sottotipo di dermatomiosite che include l'eruzione cutanea, ma non la debolezza muscolare. Questo è noto come dermatomiosite amiopatica.

Diagnosi

Diagnosi di dermatomiosite

Il medico le porrà domande sui sintomi e sulla storia medica ed eseguirà un esame fisico. La dermatomiosite è una malattia muscolare infiammatoria più facile da diagnosticare a causa dell'eruzione cutanea ad essa associata.

Il medico può anche ordinare:

  • una risonanza magnetica per individuare i muscoli anormali
  • un'elettromiografia (EMG) per registrare gli impulsi elettrici che controllano i muscoli
  • un'analisi del sangue per controllare i livelli di enzimi muscolari e autoanticorpi, che sono anticorpi che attaccano le cellule normali
  • una biopsia muscolare per cercare l'infiammazione e altri problemi associati alla malattia in un campione di tessuto muscolare
  • una biopsia cutanea per cercare i cambiamenti causati dalla malattia in un campione di pelle < 999> PubblicitàAdvertisement
Trattamento

Trattamento per dermatomiosite

Per la maggior parte delle persone, non esiste una cura per la dermatomiosite.Il trattamento può migliorare le condizioni della tua pelle e la debolezza muscolare. I trattamenti disponibili includono farmaci, terapia fisica e chirurgia.

I farmaci con corticosteroidi, come il prednisone, sono il metodo di trattamento preferito nella maggior parte dei casi. Puoi prenderli per via orale o applicarli sulla tua pelle. I corticosteroidi riducono la risposta del sistema immunitario, riducendo il numero di anticorpi che causano infiammazione.

Per alcune persone, in particolare i bambini, i sintomi possono risolversi completamente dopo un ciclo di trattamento con corticosteroidi. Questo è chiamato remissione. La remissione può essere di lunga durata, e talvolta anche permanente.

I corticosteroidi, soprattutto in dosi elevate, non dovrebbero essere usati per lunghi periodi di tempo a causa dei loro potenziali effetti collaterali. Molto probabilmente il medico inizierà con una dose elevata e poi gradualmente diminuirà. Alcune persone possono eventualmente smettere di assumere completamente i corticosteroidi se i loro sintomi scompaiono e rimangono via dopo aver interrotto il trattamento.

Se i corticosteroidi da soli non migliorano i sintomi, il medico potrebbe prescrivere altri farmaci per sopprimere il sistema immunitario.

I farmaci risparmiatori di corticosteroidi sono usati per ridurre gli effetti collaterali dei corticosteroidi. Farmaci come l'azatioprina e il metotrexato possono essere utilizzati se il tuo caso è avanzato o se hai complicazioni da corticosteroidi.

Immunoglobulina endovenosa (IVIG)

Se si dispone di dermatomiosite, il corpo produce anticorpi diretti contro pelle e muscoli. L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) utilizza anticorpi sani per bloccare questi anticorpi. L'IVIG consiste in una miscela di anticorpi raccolti da migliaia di persone sane che hanno donato il loro sangue. Questi anticorpi ti vengono somministrati attraverso una flebo.

Ulteriori trattamenti

Il medico potrebbe suggerire ulteriori trattamenti, come:

terapia fisica che migliora e preserva la forza muscolare, insieme a prevenire la perdita del tessuto muscolare

  • un farmaco antimalarico, idrossiclorochina, per un persistente rash
  • intervento chirurgico per rimuovere depositi di calcio
  • farmaci per aiutare con dolore
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Complicazioni

Possibili complicanze della dermatomiosite

La debolezza muscolare e problemi della pelle legati alla dermatomiosite possono causare una serie di problemi. Alcune complicanze comuni sono:

ulcere cutanee

  • ulcere gastriche
  • difficoltà di respirazione
  • infezioni polmonari
  • problemi di deglutizione
  • malnutrizione
  • perdita di peso
  • La dermatomiosite può anche essere associata a condizioni come:

Fenomeno di Raynaud

  • miocardite
  • malattia polmonare interstiziale
  • altre malattie del tessuto connettivo
  • aumentato rischio di sviluppare cancri
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Outlook

Prospettive

Non c'è cura per la dermatomiosite per la maggior parte delle persone, ma i sintomi possono essere trattati. Il medico creerà per te un piano di trattamento che ti aiuterà a gestire i sintomi.