Henoch-Schönlein Porpora: sintomi, diagnosi e trattamenti

Panoramica

La porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è una malattia che causa l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni e la perdita di sangue. Prende il nome da due medici tedeschi, Johann Schönlein e Eduard Henoch, che lo descrissero nei loro pazienti nel 1800.

Il sintomo distintivo di HSP è un'eruzione cutanea viola sollevata sulla parte inferiore delle gambe e dei glutei. Le macchie dell'eruzione cutanea possono apparire come lividi. L'HSP può anche causare gonfiore articolare, sintomi gastrointestinali (GI) e problemi ai reni.

L'HSP è più comune nei bambini piccoli. Spesso, hanno avuto recentemente un'infezione alle alte vie respiratorie come un raffreddore. Il più delle volte la malattia migliora da sola senza trattamento.

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Sintomi

Quali sono i sintomi?

Il sintomo principale di HSP è un'eruzione maculata rosso-porpora che appare su gambe, piedi e glutei. L'eruzione cutanea può anche manifestarsi sul viso, braccia, petto e tronco. I punti dell'eruzione sembrano lividi. Se si preme sull'eruzione, rimarrà viola piuttosto che diventare bianca.

L'HSP colpisce anche le articolazioni, l'intestino, i reni e altri sistemi, causando sintomi come questi:

dolore e gonfiore alle articolazioni, specialmente alle ginocchia e alle caviglie
sintomi GI come nausea, vomito, mal di stomaco e feci sanguinarie
sangue nelle urine (che può essere troppo piccolo per vedere) e altri segni di danno renale
gonfiore dei testicoli (in alcuni ragazzi con HSP)
convulsioni (raramente)

I sintomi del dolore articolare e GI possono iniziare fino a 2 settimane prima che compaia l'eruzione cutanea.

A volte, questa malattia può danneggiare permanentemente i reni.

Cause

Quali sono le cause?

L'HSP causa l'infiammazione nei piccoli vasi sanguigni. Quando i vasi sanguigni si infiammano, possono infiltrare il sangue nella pelle, causando l'eruzione cutanea. Il sangue può anche fuoriuscire nell'addome e nei reni.

HSP sembra essere causato da una risposta iperattiva del sistema immunitario. Normalmente, il sistema immunitario produce proteine chiamate anticorpi che cercano e distruggono invasori stranieri come batteri e virus. Nel caso dell'HSP, un particolare anticorpo (IgA) si deposita nelle pareti dei vasi sanguigni, provocando l'infiammazione.

Fino a metà delle persone che soffrono di HSP soffre di un'infezione del tratto respiratorio a freddo o di altra natura una settimana o più prima dell'eruzione. Queste infezioni potrebbero far reagire il sistema immunitario in modo eccessivo e rilasciare anticorpi che attaccano i vasi sanguigni. Lo stesso HSP non è contagioso, ma la condizione che l'ha avviata può essere in ripresa.

I trigger HSP possono includere:

infezioni come mal di gola, varicella, morbillo, epatite e HIV
alimenti
alcuni medicinali
punture di insetti
esposizione a freddo
ferita

Potrebbero esserci anche geni collegati a HSP, perché a volte vengono eseguiti in famiglie.

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Trattamento

Come viene trattato?

Di solito non è necessario trattare la porpora di Henoch-Schönlein. Andrà via da solo entro poche settimane. Riposo, liquidi e antidolorifici da banco come l'ibuprofene o il paracetamolo possono aiutare te o il tuo bambino a stare meglio.

Chiedi al tuo medico prima di assumere farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) come naprossene o ibuprofene se hai sintomi gastrointestinali. I FANS a volte possono peggiorare questi sintomi. I FANS dovrebbero essere evitati anche in caso di infiammazione o lesione dei reni.

Per i sintomi gravi, i medici a volte prescrivono un breve ciclo di steroidi. Questi farmaci riducono l'infiammazione nel corpo. Poiché gli steroidi possono causare effetti collaterali significativi, è necessario seguire attentamente le istruzioni del medico per l'assunzione del farmaco. Farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come la ciclofosfamide (Cytoxan), possono essere usati per trattare le lesioni renali.

Se si verificano complicazioni nel sistema intestinale, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per risolverlo.

Diagnosi

Come viene diagnosticata?

Il medico esaminerà te o il tuo bambino per i sintomi HSP, inclusi un rash e un dolore alle articolazioni.

Test come questi possono aiutare a diagnosticare l'HSP e escludere altre malattie con sintomi simili:

Esami del sangue. Questi possono valutare la conta dei globuli bianchi, i globuli rossi, l'infiammazione e la funzione renale
Test delle urine. Il medico può controllare la presenza di sangue o proteine nelle urine, segno che i reni sono stati danneggiati.
Biopsia . Il medico potrebbe rimuovere un piccolo pezzo di pelle e inviarlo a un laboratorio per i test. Questo test cerca un anticorpo chiamato IgA, che viene depositato nella pelle e nei vasi sanguigni delle persone con HSP. Una biopsia renale può testare il danno renale.
Ultrasuoni . Questo test utilizza le onde sonore per creare immagini dall'interno dell'addome. Può fornire uno sguardo più da vicino agli organi e ai reni addominali.
TAC. Questo test può essere utilizzato per valutare il dolore addominale e escludere altre cause.

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Negli adulti e nei bambini

HSP negli adulti e nei bambini

Più del 90% dei casi di HSP sono nei bambini, in particolare quelli di età compresa tra 2 e 6. La malattia tende ad essere più mite nei bambini che negli adulti. Gli adulti hanno maggiori probabilità di avere piaghe piene di pus nella loro eruzione cutanea. Ricevono anche danni ai reni più spesso con la condizione.

Nei bambini, l'HSP di solito migliora in poche settimane. I sintomi possono durare più a lungo negli adulti.

Outlook

La maggior parte delle volte, la porpora di Henoch-Schönlein migliora di un mese. Tuttavia, la malattia può ripresentarsi.

L'HSP può causare complicazioni. Gli adulti possono sviluppare danni renali che possono essere abbastanza gravi da richiedere la dialisi o un trapianto di rene. Raramente, una sezione dell'intestino può collassare su se stessa e causare un blocco. Questo è chiamato intussuscezione e può essere serio.

Nelle donne in gravidanza, l'HSP può causare lesioni renali che portano a complicazioni come l'ipertensione e le proteine nelle urine.