Ipertensione polmonare primaria

Che cos'è l'ipertensione polmonare primaria?

L'ipertensione polmonare primaria è ora nota come ipertensione arteriosa polmonare (PAH). Il nome fu cambiato nel 1998 perché era determinato a essere più descrittivo della condizione.

La PAH è una malattia caratterizzata da un aumento anormale della pressione dell'arteria polmonare, da una pressione polmonare del cuneo capillare normale e da una maggiore resistenza vascolare polmonare. Un aumento graduale della pressione arteriosa polmonare può portare a un'eventuale insufficienza cardiaca destra e alla morte. Gli aumenti della pressione arteriosa polmonare sono gli indicatori più importanti della PAH.

I test di imaging sono usati per guardare all'interno del corpo per una diagnosi. Arterie ingrandite o danni al cuore sono segni sicuri di PAH. I farmaci sono usati per rallentare il danno cardiaco e affrontare i sintomi.

Anche con il trattamento, circa un terzo delle persone con PAH morirà entro tre anni dalla diagnosi. Grazie ai nuovi trattamenti, questo numero rappresenta un miglioramento rispetto al 50 percento che era solito morire entro 3 anni. La comunità medica spera di trovare una cura per fermare il danno di PAH.

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Cause

Cause di ipertensione arteriosa polmonare

La causa della PAH può essere idiopatica (IPAH) o familiare (FPAH). Le malattie idiopatiche insorgono spontaneamente e le loro cause sono sconosciute. Le malattie familiari sono trasmesse geneticamente attraverso le famiglie.

Si ritiene che i fattori ambientali e i farmaci siano le possibili cause dell'IPAH.

Possibili cause di IPAH:

• soppressori dell'appetito (aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, ecc.)
• terapia ormonale (che può spiegare perché più donne rispetto agli uomini hanno la malattia)

La maggior parte dei casi di FPAH derivano da una mutazione nel gene BMPR2. I casi gravi sono generalmente legati alla presenza della mutazione. Sebbene la mutazione possa essere presente alla nascita, la malattia può richiedere mesi o anni per apparire.

Sintomi

Sintomi dell'ipertensione arteriosa polmonare

Il sintomo caratteristico della PAH è un aumento della resistenza vascolare polmonare. Ciò provoca un aumento della pressione sul ventricolo destro del cuore. Questo problema porta a problemi nel riempire la parte sinistra del cuore. Alla fine, il cuore fallisce di conseguenza.

I sintomi più comuni di PAH sono:

• respiro affannoso o affaticato durante lo sforzo
• affaticamento, causato dal cuore che deve pompare sempre più forte
• quasi svenimento
• svenimento

Per saperne di più: I sintomi di ipertensione arteriosa polmonare »

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Rischi

I fattori di rischio di ipertensione arteriosa polmonare

PAH non sono ancora ben compresi. La ricerca ha trovato alcune malattie che possono rendere una persona più probabile sviluppare PAH:

• Il legame esatto è sconosciuto, ma il tasso per lo sviluppo di PAH tra le persone con virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è 0.5 percento, che è 6 volte superiore rispetto alla popolazione generale.
• Nel 70 percento dei casi di FPAH, la persona ha una mutazione nel gene 2 (BNP2).
• L'IPA è presente in circa il 6% delle persone con ipertensione portale (aumento della pressione nelle vene che portano il sangue dal tratto gastrointestinale e gli organi al fegato).
• Alcune anomalie cardiache congenite non riparate possono anche rendere più probabile che qualcuno sviluppi PAH.

Diagnosi

Diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare

La diagnosi non è facile, perché il danno al cuore non può essere visto durante un esame di routine. I medici cercano di escludere tutte le altre cause di ipertensione polmonare prima di una diagnosi. Il medico può ordinare alcuni o tutti i seguenti test:

• elettrocardiogramma per cercare la prova del danno del ventricolo destro o dello sforzo
• radiografia del torace per cercare le arterie ingrandite dalla tomografia eccessiva del cuore
• tomografia computerizzata (CT) scansione per vedere le arterie polmonari ingrandite e il ventricolo destro
• ecocardiografia transtoracica per osservare le dimensioni e il movimento del cuore, la funzione delle valvole cardiache, ecc. (essenziale per la diagnosi)
• Test di 6 minuti per valutare la resistenza dell'esercizio facendo in modo che la persona sottoposta a test sia fisicamente attiva per 6 minuti
• biopsia polmonare, eseguita solo se non si ritiene che la PAH sia la tua malattia primaria

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Trattamento

Trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare

Trattamenti per PAH hanno lo scopo di ridurre i sintomi e prolungare la vita. I medici spesso iniziano i trattamenti in ritardo nella malattia, perché è difficile da rilevare.

La FDA ha approvato diversi farmaci per IPA. Possono alleviare i sintomi e migliorare la funzione fisica. Nessuno dei farmaci può alleviare completamente i sintomi della PAH e alcuni sono estremamente costosi, con un costo crescente di $ 175.000 all'anno.

Farmaci

• prostacicline, il primo nuovo trattamento per l'ipertensione polmonare
• antagonisti del recettore endoteliale, che rilassano i vasi sanguigni
• inibitori della fosfodiesterasi, che rilassano i muscoli delle pareti arteriose per allargare i vasi sanguigni

Altri trattamenti

• trapianto cuore-polmone, anche se questo è fatto solo in certi casi
• limitazione dell'attività fisica

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Outlook

Outlook per l'ipertensione arteriosa polmonare

Anche se il trattamento moderno ha fatto molta strada un terzo di tutte le persone con PAH morirà entro tre anni dalla diagnosi.

La morte è un'aspettativa e un evento comune con PAH, perché non esiste alcuna cura o trattamento efficace. I farmaci disponibili per trattare i sintomi possono prolungare la vita per un po ', ma non possono arrestare l'eventuale insufficienza cardiaca terminale.

Continua a leggere: Ipertensione arteriosa polmonare: prognosi e aspettativa di vita »

• Ci sono dei passaggi che qualcuno può intraprendere per prevenire lo sviluppo di PAH?

• L'ipertensione arteriosa polmonare non può sempre essere prevenuta. Tuttavia, alcune condizioni che possono portare alla PAH possono essere prevenute o controllate per ridurre il rischio di sviluppare IPA. Queste condizioni includono malattia coronarica, ipertensione, epatite cronica (il più delle volte correlata al fegato grasso, alcol e epatite virale), HIV e malattie polmonari croniche, in particolare legate al fumo e alle esposizioni ambientali.

  - Graham Rogers, MD
• Le risposte rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non dovrebbe essere considerato un consiglio medico.