Orticaria Pigmentosa

Che cos'è l'orticaria pigmentosa?

L'orticaria pigmentosa (UP) è una condizione cutanea allergia-mediata che provoca lesioni scolorite e prurito della pelle. La condizione è caratterizzata dalla presenza di troppi mastociti nella pelle. I mastociti fanno parte del tuo sistema immunitario. Il loro compito è quello di produrre l'infiammazione rilasciando una sostanza chiamata istamina in risposta a germi e altri invasori. In SU, ci sono troppi mastociti nella pelle.

Questa malattia è più comunemente osservata nei neonati e nei bambini, ma anche gli adulti possono essere colpiti. Il sintomo principale sono le lesioni di colore scuro sulla pelle. Le lesioni possono essere molto pruriginose e difficili da non graffiare. Se sfregate o graffiate, le lesioni rispondono con il segno di Darier. Il segno di Darier è simile agli alveari. È causato dal rilascio di istamina dai mastociti.

Nella maggior parte dei bambini, UP va via dalla pubertà. Le complicazioni sono in genere visibili solo nei bambini più grandi o negli adulti. Raramente, l'UP può evolvere in mastocitosi sistemica in un adulto. Nella mastocitosi sistemica, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo. In casi estremamente rari, questo può provocare la leucemia mastocitaria o il sarcoma mastoculare, che sono entrambe le forme di cancro.

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Sintomi

Riconoscimento orticaria pigmentosa

Il sintomo principale di UP è lesioni brunastre sulla pelle. Sfregando le lesioni rilascia istamine che producono intenso prurito insieme a vesciche o alveari (segno di Darier).

I sintomi di UP possono includere:

  • prurito (prurito che varia in gravità e intensità)
  • arrossamento (arrossamento della pelle)
  • sovra pigmentazione delle lesioni (colorazione molto scura delle lesioni)

Gli adulti o gli adole- scenti hanno più probabilità di presentare sintomi non comuni. Questi includono:

  • diarrea
  • tachicardia (battito cardiaco accelerato)
  • nausea o vomito
  • svenimento
  • capogiro
  • mal di testa

cause

causa di orticaria pigmentosa

L'esatto causa di UP è sconosciuta. In alcuni casi può esserci una causa genetica (il bambino eredita un gene anormale da uno dei suoi genitori, o c'è una mutazione genetica), mentre altri casi appaiono senza alcun motivo. La forma ereditata di UP è molto rara, con solo circa 50 casi documentati.

I medici sanno che quando le lesioni vengono massaggiate rilasciano istamine. Le istamine sono sostanze chimiche che provocano una risposta immunitaria. Di solito il sistema immunitario viene attivato in risposta a germi o altri invasori. In UP, non c'è alcun invasore. La risposta immunitaria provoca lesioni pruriginose sulla pelle.

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Diagnosi

Diagnosi di orticaria pigmentosa

La diagnosi di UP si basa sull'osservazione delle lesioni. Il segno di Darier è un sintomo classico che implica UP e la maggior parte delle lesioni ha un aspetto simile a quello del colore.Le lesioni che appaiono diverse dagli altri possono essere un segno di cancro.

I possibili cancri possono includere:

  • melanoma (il più mortale dei cancri della pelle)
  • carcinoma a cellule basali (escrescenze incontrollate o lesioni nello strato esterno della pelle)
  • cheratosi attinica (una chiazza squamosa precancerosa della pelle causata da anni di esposizione al sole)

Il medico verificherà eventuali lesioni alla ricerca di cancro inusuali. Ciò richiederà un piccolo campione di pelle per l'esame microscopico e il test. Una biopsia cutanea sarà raccomandata per questo scopo.

Trattamento

Trattamento di orticaria pigmentosa

Non ci sono cure per UP. Il trattamento si concentra sull'allentamento dei sintomi e il controllo delle lesioni. Il tuo medico ti consiglierà un trattamento specifico basato sul numero di lesioni e sulla tua tolleranza. Ad esempio, i trattamenti indolori e facili da applicare potrebbero essere i migliori per i bambini piccoli.

Le opzioni di trattamento includono:

  • antistaminici per alleviare il prurito e il rossore della pelle
  • corticosteroidi topici (gel o crema con proprietà antinfiammatorie)
  • corticosteroidi intralesionali (iniezione con farmaci steroidei antinfiammatori) <999 > medicazioni idrocolloidali (agiscono come una benda per trattenere i farmaci sulla pelle)
  • fluocinolone acetonide (un corticosteroide sintetico)
  • cloreniramina maleato (antistaminico usato per controllare le reazioni allergiche)
  • Negli adulti, una forma di terapia della luce chiamata fotochemioterapia utilizzando la radiazione ultravioletta ha dimostrato di essere un trattamento efficace.

Per incoraggiare il recupero:

non strofinare la pelle

  • non raccogliere le vesciche (non importa quanto allettanti)
  • non graffiare le lesioni (questo manderà solo più istamine creando un più grande reazione)
  • Le persone con UP dovrebbero evitare determinati farmaci, tra cui:

aspirina

  • codeina
  • oppiacei (morfina e codeina)
  • L'assunzione di alcol deve essere limitata o eliminata completamente poiché può essere un fattore scatenante per SU.

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Complicanze

Complicazioni di orticaria pigmentosa

La maggior parte dei casi di UP interessa solo la pelle. I casi in cui UP colpisce altri organi si trovano generalmente nei bambini più grandi e negli adulti.

Gli organi che possono essere colpiti da UP includono:

fegato

  • milza
  • midollo osseo
  • Sfortunatamente, il trattamento per UP può avere alcuni effetti collaterali non voluti. Gli effetti collaterali del trattamento prolungato includono:

sindrome della pelle rossa (ritiro di corticosteroidi)

  • diabete mellito (intolleranza al glucosio dovuta all'uso cronico della terapia steroidea)
  • resistenza all'insulina (il corpo cresce immune alla presenza di insulina) <999 > Pubblicità
  • Outlook
Outlook per Orticaria Pigmentosa

La maggior parte dei casi di UP compare nei bambini. Man mano che invecchiano, la maggior parte supererà la malattia. Le lesioni generalmente svaniscono quando un bambino si muove verso l'età adulta. Fino al 25 percento non supera la malattia e mantiene le lesioni nell'età adulta.

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Prevenzione

Prevenzione dell'orticaria pigmentosa

Non esiste un modo sicuro per prevenire UP. La forma ereditaria è molto rara e anche quando il bambino ha il gene anormale, potrebbe non svilupparsi mai.

Tuttavia, è possibile evitare che il disturbo peggiori. Cerca di aiutare il tuo bambino a non graffiare o sfregare la pelle irritata per evitare che le lesioni si diffondano:

evita bagni caldi per evitare di seccare la pelle e peggiorare il prurito

facendo il bagno nell'olio di Aveeno tiepido (o fresco) i bagni hanno dimostrato di controllare il prurito

  • evitare prurito, irritante abbigliamento - provare cotone o altri tessuti leggeri invece
  • tenere le unghie corte
  • portarli a letto con guanti di cotone leggero per evitare graffi
  • Il pediatra può avere più suggerimenti. La maggior parte dei casi di UP si risolve nel momento in cui il bambino è un adolescente.