Sindrome di Goodpasture: sintomi, diagnosi e trattamento

Che cos'è la sindrome di Goodpasture?

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune rara e potenzialmente pericolosa per la vita. Si verifica quando il tuo sistema immunitario attacca erroneamente le pareti dei tuoi polmoni e le minuscole unità filtranti nei tuoi reni. Il disturbo prende il nome dal Dr. Ernest Goodpasture, che ha identificato la sindrome nel 1919.

Senza una tempestiva diagnosi e trattamento, la malattia può portare a sanguinamento nei polmoni, insufficienza renale e persino morte.

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Sintomi

Quali sono i sintomi?

I sintomi possono iniziare lentamente, interessando gradualmente i polmoni e poi i reni. In altri casi possono progredire rapidamente, diventando gravi nel giro di pochi giorni. I sintomi iniziali possono includere:

• affaticamento, debolezza o letargia
• nausea o vomito
• perdita di appetito
• aspetto malsano e pallido

Se la malattia si sposta sui polmoni, possono verificarsi i seguenti sintomi:

• tosse secca
• tosse con sangue (emottisi)
• respiro corto o difficoltà di respirazione

A volte i sintomi che interessano i polmoni possono diventare pericolosi per la vita, in particolare se c'è un sacco di sanguinamento.

Se la malattia colpisce i reni, può causare:

• sensazione di bruciore durante la minzione
• sangue nelle urine o nell'urina spumosa
• gonfiore delle mani e dei piedi
• valori di pressione sanguigna elevati
• mal di schiena sotto le costole

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Cause e fattori di rischio

Quali sono le cause Sindrome di Goodpasture?

Sebbene la causa esatta della sindrome di Goodpasture sia sconosciuta, si ritiene che determinati comportamenti e fattori ambientali mettano le persone a rischio più elevato. Alcune infezioni respiratorie possono scatenare la malattia. L'esposizione a fumi di idrocarburi, polvere metallica, fumo di tabacco o determinate sostanze illegali, come la cocaina, può anche aumentare il rischio.

Gli scienziati credono che il sistema immunitario attacca il tessuto polmonare e renale perché la condizione ingannare le difese del tuo corpo nel pensare che quelle parti siano estranee al corpo stesso.

Secondo la National Kidney Foundation (NKF), la sindrome di Goodpasture colpisce gli uomini più spesso delle donne e si verifica più comunemente nella prima età adulta o dopo i 60 anni. L'NFK riporta anche che la malattia è più comune nei caucasici che negli altri gare.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la sindrome di Goodpasture?

Il medico può utilizzare diversi test per diagnosticare la sindrome di Goodpasture. Il medico inizierà con un esame fisico regolare, controllando la pressione alta, sanguinamento e suoni anormali di cuore e polmoni. Il tuo medico esaminerà anche la tua storia medica.

Altri test possono aiutare a determinare se hai o meno la malattia. Un esame del sangue può mostrare la presenza di anticorpi (proteine ​​prodotte dal tuo sistema immunitario per combattere qualunque cosa sia stata identificata come una minaccia) che indicano la presenza della malattia.Può anche mostrare un alto livello di prodotti di scarto, che possono indicare problemi renali .

La presenza di sangue e proteine ​​nelle urine può essere rilevata attraverso il test delle urine. Questi sintomi possono anche indicare problemi renali.

Una radiografia del torace può mostrare la presenza di macchie bianche anormali che indicano sanguinamento nei polmoni.

Una biopsia renale può rivelare cambiamenti che indicano la presenza della sindrome di Goodpasture. Durante questo test, un campione di tessuto dal rene viene rimosso e inviato a un laboratorio per il test. I tecnici di laboratorio cercheranno la presenza di anticorpi o altre cellule anormali per aiutare il medico a fare una diagnosi.

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Trattamenti

Come viene trattata la sindrome di Goodpasture?

I trattamenti comprendono farmaci che rallentano il sistema immunitario. Questi possono includere uno o più dei seguenti:

• farmaci immunosoppressivi o citotossici impediscono al sistema immunitario di produrre anticorpi che danneggiano i polmoni e i reni (un esempio è ciclofosfamide)
• corticosteroidi, come il prednisone, aiutano a controllare il sanguinamento in i tuoi polmoni Questi farmaci sopprimono anche il tuo sistema immunitario.

Un trattamento chiamato plasmaferesi può essere usato per aiutare a filtrare gli anticorpi nocivi nel sangue. Durante questa procedura, il sangue viene prelevato e la parte liquida (plasma) viene rimossa e sostituita. Il sangue "pulito" viene trasferito nel tuo corpo.

Altri trattamenti dipendono dall'età, dalla salute generale e dalla gravità della malattia. Il medico può prescrivere ulteriori farmaci per controllare l'accumulo di liquidi e l'ipertensione. Oltre ai farmaci, i cambiamenti nella dieta come ridurre l'assunzione di sale possono aiutare a controllare il gonfiore e la pressione sanguigna.

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Outlook

Qual è l'Outlook a lungo termine?

Più funzioni polmonari e renali possono essere preservate, meglio è. L'outlook sembra particolarmente dipendente dalle condizioni dei tuoi reni. Il danno ai reni è spesso permanente e un trapianto di rene o dialisi (un processo che utilizza macchinari specializzati per aiutare a filtrare rifiuti e tossine dal sangue) può essere necessario se i reni iniziano a fallire.

Una diagnosi precoce è molto importante per sopravvivere alla malattia e per la tua prospettiva a lungo termine. Secondo l'NKF, la sindrome può durare da poche settimane a due anni. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è dell'80%.

Meno del 30% delle persone con sindrome di Goodpasture subirà un danno renale a lungo termine che richiede la dialisi.