Sindrome di guillain-Barré: cause, sintomi e diagnosi

Che cos'è la sindrome di Guillain-Barré?

Punti salienti

1. La sindrome di Guillain-Barré è una condizione rara in cui il tuo sistema immunitario attacca i tuoi nervi, portando alla debolezza muscolare e persino alla paralisi.
2. La causa esatta di Guillain-Barré è sconosciuta, ma spesso si verifica dopo un'infezione virale o batterica.
3. Non c'è cura per Guillain-Barré, ma alla fine la maggior parte delle persone si riprende completamente.

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune rara ma grave in cui il sistema immunitario attacca le cellule nervose sane nel sistema nervoso periferico. Ciò porta a debolezza, intorpidimento e formicolio. Può alla fine causare la paralisi. La causa di questa condizione è sconosciuta, ma in genere è scatenata da una malattia infettiva, come l'influenza dello stomaco o un'infezione polmonare.

Guillain-Barré è raro, colpisce solo circa 1 su 100.000 americani, secondo l'Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus. Non esiste una cura per la sindrome, ma il trattamento può ridurre la gravità dei sintomi e abbreviare la durata della malattia.

Esistono diversi tipi di Guillain-Barré, ma la forma più comune è la poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP). Risulta un danno alla mielina. Altri tipi includono la sindrome di Miller Fisher, che colpisce i nervi cranici.

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Cause

Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?

La causa precisa di Guillain-Barré è sconosciuta. Secondo i Centers for Disease Control and Prevention (CDC), circa due terzi delle persone con Guillain-Barré lo sviluppano subito dopo essere stati malati di diarrea o infezioni respiratorie. Ciò suggerisce che il disturbo possa essere scatenato da una risposta immunitaria inappropriata alla malattia precedente. Ulteriori informazioni sulla malattia autoimmune.

L'infezione da Campylobacter jejuni è stata associata a Guillain-Barré. Campylobacter è una delle cause batteriche più comuni di diarrea negli Stati Uniti. È anche il fattore di rischio più comune per Guillain-Barré. Il Campylobacter si trova spesso nei cibi poco cotti, in particolare il pollame.

Le seguenti infezioni sono state associate anche a Guillain-Barré:

• influenza
• citomegalovirus, che è un ceppo del virus dell'herpes
• infezione da virus Epstein-Barr, o mononucleosi
• polmonite da micoplasma, che è una polmonite atipica causata da organismi simili a batteri
• HIV o AIDS

Chiunque può ottenere Guillain-Barré, ma è più probabile che gli adulti e gli uomini più anziani lo contraggano.

In casi estremamente rari, le persone possono sviluppare il disturbo giorni o settimane dopo aver ricevuto una vaccinazione. Il CDC e l'US Food and Drug Administration (FDA) dispongono di sistemi per monitorare la sicurezza dei vaccini, rilevare i segni premonitori degli effetti collaterali e registrare eventuali casi di Guillain-Barré che si sviluppano in seguito a una vaccinazione.

Sintomi

Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain-Barré?

Nella sindrome di Guillain-Barré, il sistema immunitario attacca il sistema nervoso periferico. I nervi del sistema nervoso periferico collegano il cervello al resto del corpo e trasmettono segnali ai muscoli. I muscoli non saranno in grado di rispondere ai segnali che ricevono dal cervello se questi nervi sono danneggiati.

Il primo sintomo è solitamente una sensazione di formicolio alle dita dei piedi, ai piedi e alle gambe. Il formicolio si diffonde verso le tue braccia e le tue dita. I sintomi possono progredire molto rapidamente. In alcune persone, la malattia può diventare seria in poche ore.

I sintomi di Guillain-Barré includono:

• formicolio o sensazione pungente nelle dita delle mani e dei piedi
• debolezza muscolare nelle gambe che viaggia verso la parte superiore del corpo e peggiora nel tempo
• difficoltà a camminare costantemente <999 > difficoltà a muovere gli occhi o il viso, parlare, masticare o deglutire
• grave dolore alla schiena
• perdita di controllo della vescica
• frequenza cardiaca accelerata
• difficoltà di respirazione
• paralisi
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Diagnosi

Come viene diagnosticata la sindrome di Guillain-Barré?

Guillain-Barré è difficile da diagnosticare all'inizio. Questo perché i sintomi sono molto simili a quelli di altri disturbi neurologici o condizioni che influenzano il sistema nervoso, come il botulismo, la meningite o l'avvelenamento da metalli pesanti. L'avvelenamento da metalli pesanti può essere causato da sostanze come piombo, mercurio e arsenico.

Il medico farà domande su sintomi specifici e sulla sua storia medica. Assicurati di informare il tuo medico di eventuali sintomi insoliti che stai vivendo e se hai avuto malattie o infezioni recenti o passate.

I seguenti test sono usati per aiutare a confermare una diagnosi:

Presa spinale

Un colpo spinale comporta il prelievo di una piccola quantità di liquido dalla colonna vertebrale nella parte bassa della schiena. Questo fluido è chiamato fluido cerebrospinale. Il tuo liquido cerebrospinale viene quindi testato per rilevare i livelli di proteine. Le persone con Guillain-Barré in genere hanno livelli di proteine ​​superiori al normale nel loro liquido cerebrospinale. Questo test è anche indicato come puntura lombare.

Elettromiografia

Un'elettromiografia è un test di funzionalità nervosa. Legge l'attività elettrica dai muscoli per aiutare il medico a capire se la sua debolezza muscolare è causata da danni ai nervi o danni muscolari.

Test di conduzione nervosa

Gli studi di conduzione nervosa possono essere utilizzati per testare quanto i vostri nervi e muscoli rispondano a piccoli impulsi elettrici.

Trattamento

Come viene trattata la sindrome di Guillain-Barré?

Chiunque abbia Guillain-Barré dovrebbe essere ricoverato in ospedale per un'osservazione ravvicinata. I sintomi possono peggiorare rapidamente e possono essere fatali se non vengono trattati. Nei casi gravi, le persone con Guillain-Barré possono sviluppare una paralisi di tutto il corpo. Guillain-Barré può essere pericolosa per la vita se la paralisi colpisce il diaframma o i muscoli del torace, impedendo una corretta respirazione.

Guillain-Barré è un processo infiammatorio autoimmune che è auto-limitante, cioè si risolverà da solo.L'obiettivo del trattamento è di ridurre la gravità dell'attacco immunitario e supportare le funzioni del corpo (ad esempio, la funzione polmonare) mentre il sistema nervoso si riprende. Il trattamento può includere:

Plasmapheresis (plasma exchange)

Il sistema immunitario produce proteine ​​chiamate anticorpi che normalmente attaccano sostanze estranee nocive, come batteri e virus. Guillain-Barré si verifica quando il tuo sistema immunitario produce erroneamente anticorpi che attaccano i nervi sani del tuo sistema nervoso.

La plasmaferesi ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi che attaccano i nervi dal sangue. Durante questa procedura, il sangue viene rimosso dal tuo corpo da una macchina. Questa macchina rimuove gli anticorpi dal sangue e restituisce il sangue al tuo corpo.

Immunoglobulina per via endovenosa

Le alte dosi di immunoglobulina possono anche aiutare a bloccare gli anticorpi che causano Guillain-Barré. L'immunoglobulina contiene anticorpi sani e normali provenienti dai donatori.

La plasmaferesi e l'immunoglobulina per via endovenosa sono ugualmente efficaci. Spetta a te e al tuo medico decidere quale trattamento è meglio per te.

Altri trattamenti

Potresti ricevere dei farmaci per alleviare il dolore e prevenire i coaguli di sangue mentre sei immobile.

Probabilmente riceverete una terapia fisica. Durante la fase acuta della malattia, gli operatori sanitari spostano manualmente le braccia e le gambe per mantenerle flessibili. Una volta che si inizia a recuperare, i fisioterapisti lavoreranno con voi sul rafforzamento muscolare e su una serie di attività della vita quotidiana (ADL). Questo può includere attività di cura personale, come vestirsi.

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Complicanze

Quali sono le potenziali complicazioni della sindrome di Guillain-Barré?

Guillain-Barré colpisce i tuoi nervi. La debolezza e la paralisi che si verificano possono colpire più parti del tuo corpo. Le complicazioni possono includere difficoltà a respirare quando la paralisi o la debolezza si diffondono ai muscoli che controllano la respirazione. Potrebbe essere necessario un apparecchio chiamato respiratore per aiutarti a respirare in questo caso.

Le complicanze possono anche includere:

debolezza persistente, intorpidimento o altre sensazioni strane anche dopo il recupero

• problemi di cuore o di pressione sanguigna
• dolore
• funzione dell'intestino o della vescica lenta
• coaguli di sangue e piaghe da decubito a causa della paralisi
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Outlook

Cosa ci si può aspettare a lungo termine?

Il periodo di recupero per Guillain-Barré può essere lungo, ma la maggior parte delle persone guarisce completamente.

In generale, i sintomi peggioreranno per due o quattro settimane prima che si stabilizzino. Il recupero può quindi richiedere da alcune settimane a pochi anni. Le persone con Guillain-Barré di solito guariscono tra 6 e 12 mesi.

Circa l'80% delle persone affette da Guillain-Barré può camminare indipendentemente a sei mesi e il 60% recupera la forza muscolare normale. Per alcuni, tuttavia, il recupero richiede più tempo. Circa il 30 percento presenta ancora qualche debolezza dopo tre anni. Circa il 3% delle persone affette da Guillain-Barré subirà una ricaduta dei loro sintomi, come debolezza e formicolio, anche anni dopo l'evento originale.

In rari casi, la condizione può essere pericolosa per la vita, soprattutto se non si ottiene il trattamento. I fattori che possono portare a un esito peggiore includono:

vecchiaia

• malattia grave o in rapida progressione
• ritardo del trattamento, che può causare più danni ai nervi
• uso prolungato di un respiratore, che può predisporre voi a polmonite
• I coaguli di sangue e le piaghe da decubito che risultano dall'essere immobilizzati possono essere ridotti. Diluenti del sangue e calze a compressione possono minimizzare la coagulazione. Il frequente riposizionamento del corpo allevia la pressione corporea prolungata che porta alla rottura del tessuto o alle piaghe da decubito.

Oltre ai sintomi fisici, potresti anche provare delle difficoltà emotive. Può essere difficile adattarsi alla mobilità limitata e aumentare la dipendenza dagli altri. Potresti trovare utile parlare con un terapeuta.