Sindrome miastenica lambert-Eaton: cosa si deve sapere

Cos'è la sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è una malattia autoimmune rara che influisce sulla capacità di movimento. Il tuo sistema immunitario attacca il tessuto muscolare che porta a difficoltà di deambulazione e altri problemi muscolari.

La malattia non può essere curata, ma i sintomi possono diminuire temporaneamente se ti eserciti. Puoi gestire la condizione con i farmaci.

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Sintomi

Quali sono i sintomi della sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

I sintomi primari di LEMS sono la debolezza delle gambe e difficoltà a camminare. Mentre la malattia progredisce, sperimenterai anche:

• debolezza nei muscoli facciali
• sintomi muscolari involontari
• costipazione
• secchezza delle fauci
• impotenza
• problemi vescicali

La debolezza delle gambe spesso migliora temporaneamente dopo uno sforzo. Mentre ti alleni, l'acetilcolina si accumula in quantità sufficienti per consentire alla forza di migliorare per un breve periodo.

Ci sono diverse complicazioni associate a LEMS. Questi includono:

• problemi di respirazione e deglutizione
• infezioni
• lesioni dovute a cadute o problemi di coordinazione

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Cause

Quali sono le cause Sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

In una malattia autoimmune, il sistema immunitario del tuo corpo altera il tuo corpo per un oggetto estraneo. Il tuo sistema immunitario produce anticorpi che attaccano il tuo corpo.

In LEMS, il tuo corpo attacca le terminazioni nervose che controllano la quantità di acetilcolinarilasciata dal corpo. L'acetilcolina è un neurotrasmettitore che scatena le contrazioni muscolari. Le contrazioni muscolari ti permettono di fare movimenti volontari come camminare, dimenare le dita e alzare le spalle.

In particolare, il tuo corpo attacca una proteina chiamata canale di calcio voltaggio-dipendente (VGCC). VGCC è richiesto per il rilascio di acetilcolina. Non produci abbastanza acetilcolina quando il VGCC viene attaccato, quindi i muscoli non sono in grado di funzionare correttamente.

Molti casi di LEMS sono associati al cancro del polmone. I ricercatori ritengono che le cellule tumorali producano la proteina VGCC. Questo fa sì che il tuo sistema immunitario produca anticorpi contro VGCC. Questi anticorpi quindi attaccano sia le cellule tumorali che le cellule muscolari. Chiunque può sviluppare LEMS nel corso della propria vita, ma il tumore al polmone può aumentare il rischio di sviluppare la condizione. Se c'è una storia di malattie autoimmuni nella tua famiglia, potresti essere a più alto rischio di sviluppare LEMS.

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Diagnosi

Diagnosi della sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Per diagnosticare LEMS, il medico prenderà una storia dettagliata ed eseguirà un esame fisico. Il medico cercherà:

• diminuzione dei riflessi
• perdita di tessuto muscolare
• debolezza o difficoltà di movimento che migliora con l'attività

Il medico può ordinare diversi test per confermare la condizione.Un esame del sangue cercherà anticorpi contro VGCC (anticorpi anti-VGCC). Un'elettromiografia (EMG) testa le fibre muscolari osservando come reagiscono quando vengono stimolate. Un piccolo ago viene inserito nel muscolo e collegato ad un metro. Ti verrà chiesto di contrarre quel muscolo e il misuratore leggerà quanto bene i tuoi muscoli risponderanno.

Un altro test possibile è il test della velocità di conduzione nervosa (NCV). Per questo test, il medico posizionerà degli elettrodi sulla superficie della pelle che coprono un muscolo maggiore. I cerotti emettono un segnale elettrico che stimola i nervi e i muscoli. L'attività che risulta dai nervi viene registrata da altri elettrodi e viene utilizzata per scoprire quanto velocemente i nervi reagiscono alla stimolazione.

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Trattamento

Trattamento della sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Questa condizione non può essere curata. Lavorerai con il tuo medico per gestire altre condizioni, come il cancro ai polmoni.

Il medico può raccomandare il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Per questo trattamento, il medico inietterà un anticorpo non specifico che calma il sistema immunitario. Un altro possibile trattamento è la plasmaferesi. Il sangue viene rimosso dal corpo e il plasma viene separato. Gli anticorpi vengono rimossi e il plasma viene restituito al corpo.

I farmaci che funzionano con il tuo sistema muscolare a volte possono alleviare i sintomi. Questi includono mestinone (piridostigmina) e 3, 4 diamminopiridina (3, 4-DAP).

Questi farmaci sono difficili da ottenere e dovresti parlare con il tuo medico per avere maggiori informazioni.

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Outlook

Qual è l'Outlook a lungo termine?

I sintomi possono migliorare trattando altre condizioni sottostanti, sopprimendo il sistema immunitario o rimuovendo gli anticorpi dal sangue. Non tutti rispondono bene al trattamento. Lavora con il tuo medico per elaborare un piano di trattamento appropriato.