Linfoma a Zona marginale: sintomi, cause e Outlook

Panoramica

Il linfoma è un tumore che inizia nel sistema linfatico. Il sistema linfatico è una rete di tessuti e organi che rimuovono i rifiuti e le tossine dal corpo. Il linfoma comprende linfoma di Hodgkin e non Hodgkin. Questo tumore inizia nei linfociti, che sono globuli bianchi che combattono le infezioni. Le cellule B e le cellule T sono due tipi di linfociti che possono svilupparsi in linfoma.

Il linfoma della zona marginale (MZL) è classificato come un gruppo di linfomi a cellule B a crescita lenta, non Hodgkin.

Esistono tre tipi di MZL:

1. Linfoma extranodale di cellule B a livello marginale o tessuto linfoide associato a mucosa (MALT)

MALT è la forma più comune di MZL. Può svilupparsi nello stomaco (gastrico) o fuori dallo stomaco (non gastrico). Può influenzare diverse parti del corpo, come ad esempio:

polmoni
intestino tenue
tiroide
ghiandole salivari
occhi

Secondo la Lymphoma Research Foundation, questo tipo rappresenta il 9% dei linfomi a cellule B.

2. Linfoma a cellule B della zona marginale nodale

Questo tipo raro si sviluppa nei linfonodi. Rappresenta meno del 2 percento di tutto MZL, secondo l'associazione Lymphoma.

3. Linfoma a cellule B a zona marginale splenica

Questa è la forma più rara della malattia. Si sviluppa nella milza, nel midollo osseo o in entrambi. Secondo il giornale Blood della American Society of Hematology, è presente in meno del 2% di tutti i linfomi ed è stato collegato al virus dell'epatite C.

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Sintomi

Quali sono i sintomi?

I sintomi di MZL variano a seconda del tipo. I sintomi associati a tutte le forme della malattia includono:

febbre senza infezione
sudorazione notturna
perdita di peso inspiegabile
eruzione cutanea
dolore al torace o addominale
stanchezza

Si può anche avere sintomi specifici per il tipo di linfoma. Ad esempio, le persone con MALT possono sperimentare:

indigestione
mal di stomaco
nausea
vomito

L'MZL nodale può causare un nodulo indolore all'inguine, all'ascella o all'area del collo.

La MZL splenica può causare un conteggio ematico anormale, affaticamento e disagio a causa di una milza ingrossata.

Cause

Che cosa causa il linfoma a zona marginale?

La causa esatta della MZL nodale e splenica è sconosciuta. Nel caso del MALT, l'infiammazione dovuta a un'infezione può essere responsabile. La malattia può svilupparsi se sei stato infettato con H. pylori. Questo batterio può entrare nel tuo corpo e attaccare il rivestimento dello stomaco.

Anche se a volte è collegato a un'infezione, MZL non è contagioso. Inoltre non è ereditato. Alcuni fattori, tuttavia, possono aumentare il rischio di sviluppare questi tipi di linfoma. I fattori di rischio includono:

di 65 anni o più anziani
storia di un sistema immunitario indebolito

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Trattamento

Opzioni di trattamento

Il trattamento può aiutare a raggiungere la remissione.Questo è un periodo in cui i sintomi scompaiono. Le opzioni includono:

chemioterapia per uccidere le cellule tumorali
radiazioni per ridurre i tumori
chirurgia per rimuovere i tumori

Il trattamento dipende dal tipo di MZL e dal tuo stadio.

1. MALT gastrico e non gastrico

Poiché il MALT è collegato a un'infezione, il medico può raccomandare una terapia antibiotica per un periodo di due settimane. La Lymphoma Research Foundation afferma che circa il 70-90% delle persone con MALT rispondono bene a questo trattamento. Inoltre non richiedono più trattamento.

Se il linfoma ritorna, riceverai anche una terapia tradizionale contro il cancro nelle aree colpite. Questo può includere chirurgia, radiazioni o chemioterapia. Il medico può anche prescrivere un corticosteroide in combinazione con il trattamento del cancro. Questo farmaco sopprime il sistema immunitario e controlla l'infiammazione.

2. Nodal MZL

Questa è una forma a crescita lenta della malattia. Se sei asintomatico, il medico potrebbe adottare un approccio vigile e in attesa. Questo ritarda il trattamento fino a quando i sintomi diventano evidenti. Di conseguenza, eviti estenuanti effetti collaterali del trattamento del cancro, come anemia, perdita di capelli, affaticamento e nausea. Una volta che i sintomi si sono sviluppati, le opzioni di trattamento comprendono la chemioterapia, le radiazioni o la chirurgia.

3. MZL splenico

Il medico può suggerire un intervento chirurgico per rimuovere un ingrossamento della milza. Questa procedura da sola può controllare i sintomi. In caso contrario, altre opzioni includono radioterapia e chemioterapia.

Diagnosi e stadiazione

Come viene diagnosticata?

Per fare una diagnosi, il medico dovrà mettere in atto la malattia. Staging è anche il modo in cui il medico decide il trattamento giusto. Si tratta di valutare la posizione e la dimensione dei tumori e determinare se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo.

Il medico utilizzerà i test di imaging per acquisire immagini all'interno del corpo per mettere in scena MZL. Questi test di imaging includono raggi X, ultrasuoni, scansioni TC e scansioni MRI.

I quattro sistemi di stadiazione includono:

Stadio 1. MZL è limitato a un'area linfatica.
Stadio 2. MZL si trova in più di un linfonodo, al di sotto o al di sopra del diaframma.
Stadio 3. MZL si trova in diversi linfonodi sopra e sotto il diaframma.
Fase 4. MZL si è diffuso ad altri organi.

I livelli 3 e 4 sono fasi avanzate della malattia.

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Outlook

Qual è la prospettiva?

Uno studio ha rilevato che il tasso di sopravvivenza a cinque anni è più alto nelle persone con MALT rispetto alle persone con MZL splenica e nodale. Lo studio elenca i tassi di sopravvivenza a cinque anni come segue:

88. 7 percento per MALTO
79. 7 percento per MZL splenico
76. 5 percento per MZL nodale

L'età, lo stadio della malattia alla diagnosi e l'ubicazione influenzano le prospettive per la remissione e la sopravvivenza a lungo termine. Parlate con il vostro medico se sospettate che possiate avere MZL, e potete lavorare per curarlo insieme. Con la diagnosi precoce e il trattamento, la remissione è possibile e la prospettiva è positiva.