Astrocitoma pilocitico: sintomi, tassi di sopravvivenza e trattamento

Panoramica

L'astrocitoma pilocitico è un tipo raro di tumore al cervello che si verifica soprattutto nei bambini e nei giovani adulti di età inferiore ai 20 anni. Il tumore si verifica raramente negli adulti. Nei bambini, la condizione può essere chiamata astrocitoma pilocitario giovanile.

L'astrocitoma pilocitico prende il nome perché il tumore origina da cellule a forma di stella nel cervello chiamate astrociti. Gli astrociti sono cellule gliali, che aiutano a proteggere e sostenere le cellule cerebrali chiamate neuroni. I tumori che derivano da cellule gliali vengono definiti collettivamente come gliomi.

Un astrocitoma pilocitico si trova più comunemente in una parte del cervello chiamata cervelletto. Possono anche verificarsi vicino al tronco cerebrale, nel cervello, vicino al nervo ottico o nella regione ipotalamica del cervello. Il tumore è in genere a crescita lenta e non si diffonde. Cioè, è considerato benigno. Per questo motivo, gli astrocitomi pilocitici sono tipicamente classificati come grado I su una scala da I a IV. Il grado I è il tipo meno aggressivo.

Un astrocitoma pilocitico è un tumore pieno di liquido (cistico) e non una massa solida. Spesso viene rimosso con successo chirurgicamente, con una prognosi eccellente.

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Sintomi

Sintomi

La maggior parte dei sintomi dell'astrocitoma pilocitico è correlata all'aumento della pressione nel cervello o all'aumento della pressione intracranica. Questi sintomi includono:

• mal di testa peggiori al mattino
• nausea
• vomito
• convulsioni
• cambiamenti di umore o personalità

Altri sintomi variano a seconda della posizione e della dimensione del tumore. Ad esempio:

• Un tumore nel cervelletto può causare goffaggine o debolezza, perché il cervelletto è responsabile del controllo dell'equilibrio e della coordinazione.
• Un tumore che preme sul nervo ottico può causare alterazioni della vista, come visione offuscata o movimenti involontari rapidi degli occhi, o nistagmo.
• Un tumore nell'ipotalamo o nella ghiandola pituitaria può influenzare la crescita, la statura, il comportamento e gli ormoni del bambino e causare la pubertà prematura, l'aumento di peso o la perdita di peso.

Cause e fattori di rischio

Cause e fattori di rischio

Gli gliomi sono il risultato di una divisione cellulare anormale nel cervello, ma la causa esatta di questa divisione cellulare anormale non è nota. È raro che un tumore cerebrale sia ereditato geneticamente, ma alcuni tipi di astrocitomi pilocitici, come i gliomi ottici, sono stati associati a una malattia genetica nota come neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

Il tasso di incidenza dell'astrocitoma pilocitico è molto basso. Si stima che si verifichi in appena 14 su 1 milione di bambini di età inferiore ai 15 anni. Il tumore si manifesta in modo uguale nei ragazzi e nelle ragazze.

Al momento attuale, non esiste un modo noto per prevenire o ridurre il rischio di un astrocitoma pilocitico nel bambino. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere i fattori che possono causare questo tipo di cancro.

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Diagnosi

Come viene diagnosticato l'astrocitoma pilocitico?

Un astrocitoma pilocitico viene solitamente diagnosticato quando un medico o un pediatra nota determinati sintomi neurologici in un bambino. Un medico effettuerà un esame fisico completo e può inviare il bambino a un neurologo per un ulteriore esame.

Test aggiuntivi possono includere i seguenti:

• Scansione MRI o scansione TC per produrre immagini del cervello, che possono essere eseguite con o senza contrasto, una tintura speciale che aiuta i medici a vedere alcune strutture più chiaramente durante la scansione
• Radiografia del cranio
• biopsia, una procedura in cui un piccolo frammento del tumore viene rimosso e inviato a un laboratorio per testare

Trattamento

Trattare l'astrocitoma pilocitico

In alcuni casi, non è richiesto alcun trattamento Un medico monitorerà il tumore con scansioni MRI regolari per assicurarsi che non si ingrandisca.

Se l'astrocitoma pilocitario sta causando sintomi o una scansione mostra che il tumore sta crescendo, un medico può consigliare un trattamento. La chirurgia è il trattamento di scelta per questo tipo di tumore. Questo perché la rimozione totale (resezione) del tumore è spesso curativa.

Chirurgia

L'obiettivo della chirurgia è rimuovere la maggior parte del tumore possibile senza danneggiare nessuna parte del cervello. L'intervento sarà probabilmente eseguito da un neurochirurgo esperto con esperienza nel trattamento di bambini con tumori cerebrali.

A seconda del particolare tumore, il neurochirurgo può scegliere di eseguire un intervento chirurgico aperto, in cui viene rimosso un pezzo del cranio per accedere al tumore.

Radiazione

Il trattamento con radiazioni utilizza raggi di radiazione concentrati per uccidere le cellule cancerose. Le radiazioni possono essere necessarie dopo l'intervento chirurgico se il chirurgo non è in grado di rimuovere l'intero tumore. Tuttavia, la radiazione non è raccomandata per i bambini di età inferiore ai 5 perché può influenzare lo sviluppo del cervello.

Chemioterapia

La chemioterapia è una forma forte di terapia farmacologica chimica che distrugge le cellule in rapida crescita. Potrebbe essere necessario per fermare la crescita delle cellule tumorali del cervello, o potrebbe essere fatto in congiunzione con la radiazione per aiutare a ridurre la dose di radiazioni necessarie.

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In bambini vs adulti

Astrocitoma pilocitario giovanile vs adulto

Relativamente poco si sa di astrocitomi pilocitici negli adulti. Meno di 25 percento di astrocitomi pilocitici si verificano in adulti di età superiore a 20. Simile a tumori giovanili, il trattamento negli adulti comporta in genere un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Quando un astrocitoma pilocitico si verifica negli adulti, è più probabile che sia aggressivo e più probabile che ricorra di nuovo dopo l'intervento chirurgico.

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Outlook

Outlook

In generale, la prognosi è eccellente. Se il tumore viene completamente rimosso chirurgicamente, le possibilità di essere "curate" sono molto alte. L'astrocitoma pilocitico ha un tasso di sopravvivenza a cinque anni superiore al 96% nei bambini e nei giovani adulti, che è uno dei più alti tassi di sopravvivenza di qualsiasi tumore cerebrale. Gli astrocitomi pilocitici che si verificano nella via ottica o nell'ipotalamo hanno una prognosi leggermente meno favorevole.

Anche se la chirurgia ha esito positivo, quel bambino deve ancora avere scansioni MRI periodiche per assicurarsi che il tumore non ritorni. I tassi di recidiva sono bassi se il tumore è completamente rimosso, ma se il tumore ritorna, la prognosi è ancora eccellente dopo un secondo intervento chirurgico. Se per il trattamento del tumore è stata usata la chemioterapia o la radioterapia, un bambino può sperimentare disabilità di apprendimento e menomazioni nella crescita a causa del trattamento.

Negli adulti, le prospettive sono anche relativamente buone, ma i tassi di sopravvivenza si sono dimostrati in calo con l'età. Uno studio ha rilevato che il tasso di sopravvivenza a cinque anni era solo del 53% negli adulti oltre i 60 anni.