Fibrosi retroperitoneale: sintomi, rischi e trattamento

Che cos'è la fibrosi retroperitoneale?

La fibrosi retroperitoneale è una condizione rara conosciuta anche come malattia di Ormond. Si verifica quando il tessuto fibroso in eccesso si sviluppa nello spazio dietro lo stomaco e l'intestino chiamato area retroperitoneale. La fibrosi è la crescita del tessuto connettivo in eccesso, che causa la formazione di una massa. Questo spesso causa compressione e blocco degli ureteri, che sono i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica.

Le masse tissutali possono bloccare uno o entrambi i vostri ureteri. Quando l'urina si ripercuote negli ureteri, possono accumularsi materiali dannosi nel sangue e danni ai reni. La malattia può causare insufficienza renale se non viene trattata.

La condizione di solito inizia con l'infiammazione e la fibrosi dell'aorta addominale. L'aorta addominale è la grande arteria che porta il sangue dal cuore alle aree sotto i reni. Mentre la malattia progredisce, colpisce le arterie che portano il sangue alle gambe e ai reni. Possono verificarsi dolore, gonfiore alle gambe e riduzione della funzionalità renale.

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Sintomi

Sintomi della fibrosi retroperitoneale

Questo disturbo provoca una riduzione del flusso sanguigno dall'aorta alla parte inferiore del corpo. Inizialmente, il tuo corpo reagisce al flusso sanguigno ridotto. I sintomi che si verificano nelle prime fasi di questa condizione includono:

• dolore sordo all'addome o alla schiena che può essere difficile da individuare
• dolore su un lato tra l'addome superiore e posteriore
• dolore alla gamba
• decolorazione in una o entrambe le gambe < 999> gonfiore di una gamba
• intenso dolore addominale con sanguinamento o emorragia
• Altri sintomi possono insorgere mentre la malattia progredisce, ma alcuni sintomi possono verificarsi in qualsiasi momento. Includono:

grave dolore addominale o alla schiena

• perdita di appetito
• perdita di peso
• febbre
• nausea o vomito
• incapacità di urinare
• ridotta produzione di urina
• movimento degli arti compromesso
• un'incapacità di pensare chiaramente
• un basso livello di globuli rossi, che si chiama anemia
• insufficienza renale
• Si dovrebbe consultare il medico se si ha una riduzione della produzione di urina con dolore addominale o lombare. Questi possono essere sintomi di danno renale.

Cause e fattori di rischio

Cause e fattori di rischio della fibrosi retroperitoneale

Secondo l'Organizzazione nazionale per le malattie rare, la causa esatta di questa condizione è sconosciuta in circa i due terzi dei casi.

L'età e il sesso sono i maggiori fattori di rischio per la malattia. Secondo il National Center for Biotechnology Information, si verifica più spesso tra i 40 ei 60 anni. Tuttavia, può svilupparsi a qualsiasi età. La condizione si verifica due volte più spesso negli uomini che nelle donne.

Secondo la Johns Hopkins University, il disturbo è associato a una condizione specifica nel 10-25% dei casi.Questi possono includere:

tubercolosi

• actinomicosi, che è un'infezione batterica
• istoplasmosi, che è un'infezione fungina
• trauma recente dell'addome o pelvi
• tumori addominali o pelvici
• Il disturbo può anche essere associato a:

chirurgia recente sull'addome o pelvi

• l'uso di trattamenti contro il cancro che comportano radiazioni esterne del fascio
• alcuni farmaci per trattare emicranie e ipertensione
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Complicazioni <999 > Potenziali complicanze

Le complicanze associate a questa malattia variano. La dimensione e la posizione della crescita del tessuto in eccesso possono causare danni a varie aree servite dall'aorta addominale.

Se questa condizione non viene trattata, i problemi più gravi derivano dal gonfiore e dal blocco degli ureteri. Ciò può comportare insufficienza renale cronica e blocco a lungo termine degli ureteri, che può causare il rigonfiamento delle urine e il rigonfiamento dei reni.

Diagnosi

Diagnosi della fibrosi retroperitoneale

Una diagnosi accurata richiede l'uso di scansioni TC o MRI dell'addome.

Altri test usati per confermare la diagnosi includono:

analisi del sangue per misurare la funzionalità renale, l'anemia e l'infiammazione

una radiografia dei reni e degli ureteri, che è chiamata un pielogramma intravenoso

• un'ecografia dei reni
• una biopsia per il controllo delle cellule tumorali
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• Trattamenti

Trattamento per la fibrosi retroperitoneale

Il trattamento varia a seconda della gravità e della posizione della fibrosi. Se ti viene diagnosticata nelle prime fasi della condizione, potresti essere prescritto farmaci anti-infiammatori, corticosteroidi o immunosoppressori.

Se viene diagnosticata dopo che la fibrosi ha bloccato uno o entrambi i suoi ureteri, il medico dovrà eliminare l'ostruzione. Questo viene fatto drenando l'urina con uno stent o un tubo di drenaggio, inserito attraverso la schiena e nel rene. Uno stent può anche essere eseguito dalla vescica attraverso l'uretere nel rene.

In alcuni casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Può essere usato per:

liberare l'uretere colpito dalla fibrosi

avvolgere l'uretere interessato nel tessuto grasso dall'intestino per proteggerlo dalla ricrescita della fibrosi

• riposizionare l'uretere interessato lontano dall'infiammazione per prevenire il blocco dal verificarsi di nuovo
• Gli obiettivi del trattamento sono di rimuovere il blocco, riparare l'uretere interessato e impedire che accada di nuovo. Per molte persone, il trattamento richiede sia farmaci che interventi interni.
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Outlook

Outlook a lungo termine per la fibrosi retroperitoneale

Se la condizione viene diagnosticata e trattata in una fase iniziale, le prospettive a lungo termine per i pazienti possono essere molto buone. Quando il danno renale è minimo e la chirurgia ha successo, c'è una probabilità del 90% di successo a lungo termine.

Tuttavia, nei casi in cui i reni sono gravemente colpiti, il danno può essere permanente, portando alla necessità di un trapianto di rene.

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Prevenzione

Come prevenire la fibrosi retroperitoneale

Poiché la maggior parte dei casi non può essere collegata a una causa specifica, la prevenzione potrebbe non essere possibile.

Tuttavia, la condizione è associata all'uso di alcuni farmaci per trattare l'ipertensione e i farmaci per trattare le emicranie chiamate ergotamine. Chiedi al tuo medico circa i possibili effetti collaterali di questi tipi di farmaci e se sono disponibili alternative.