Fibrosi retroperitoneale: sintomi, rischi e trattamento

Che cos'è la fibrosi retroperitoneale?

La fibrosi retroperitoneale è una condizione rara conosciuta anche come malattia di Ormond. Si verifica quando il tessuto fibroso in eccesso si sviluppa nello spazio dietro lo stomaco e l'intestino chiamato area retroperitoneale. La fibrosi è la crescita del tessuto connettivo in eccesso, che causa la formazione di una massa. Questo spesso causa compressione e blocco degli ureteri, che sono i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica.

Le masse tissutali possono bloccare uno o entrambi i vostri ureteri. Quando l'urina si ripercuote negli ureteri, possono accumularsi materiali dannosi nel sangue e danni ai reni. La malattia può causare insufficienza renale se non viene trattata.

La condizione di solito inizia con l'infiammazione e la fibrosi dell'aorta addominale. L'aorta addominale è la grande arteria che porta il sangue dal cuore alle aree sotto i reni. Mentre la malattia progredisce, colpisce le arterie che portano il sangue alle gambe e ai reni. Possono verificarsi dolore, gonfiore alle gambe e riduzione della funzionalità renale.

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Sintomi

Sintomi della fibrosi retroperitoneale

Questo disturbo provoca una riduzione del flusso sanguigno dall'aorta alla parte inferiore del corpo. Inizialmente, il tuo corpo reagisce al flusso sanguigno ridotto. I sintomi che si verificano nelle prime fasi di questa condizione includono:

dolore sordo all'addome o alla schiena che può essere difficile da individuare
dolore su un lato tra l'addome superiore e posteriore
dolore alla gamba
decolorazione in una o entrambe le gambe < 999> gonfiore di una gamba
intenso dolore addominale con sanguinamento o emorragia
Altri sintomi possono insorgere mentre la malattia progredisce, ma alcuni sintomi possono verificarsi in qualsiasi momento. Includono:

grave dolore addominale o alla schiena

perdita di appetito
perdita di peso
febbre
nausea o vomito
incapacità di urinare
ridotta produzione di urina
movimento degli arti compromesso
un'incapacità di pensare chiaramente
un basso livello di globuli rossi, che si chiama anemia
insufficienza renale
Si dovrebbe consultare il medico se si ha una riduzione della produzione di urina con dolore addominale o lombare. Questi possono essere sintomi di danno renale.

Cause e fattori di rischio

Cause e fattori di rischio della fibrosi retroperitoneale

Secondo l'Organizzazione nazionale per le malattie rare, la causa esatta di questa condizione è sconosciuta in circa i due terzi dei casi.

L'età e il sesso sono i maggiori fattori di rischio per la malattia. Secondo il National Center for Biotechnology Information, si verifica più spesso tra i 40 ei 60 anni. Tuttavia, può svilupparsi a qualsiasi età. La condizione si verifica due volte più spesso negli uomini che nelle donne.

Secondo la Johns Hopkins University, il disturbo è associato a una condizione specifica nel 10-25% dei casi.Questi possono includere:

tubercolosi

actinomicosi, che è un'infezione batterica
istoplasmosi, che è un'infezione fungina
trauma recente dell'addome o pelvi
tumori addominali o pelvici
Il disturbo può anche essere associato a:

chirurgia recente sull'addome o pelvi

l'uso di trattamenti contro il cancro che comportano radiazioni esterne del fascio
alcuni farmaci per trattare emicranie e ipertensione
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Complicazioni <999 > Potenziali complicanze

Le complicanze associate a questa malattia variano. La dimensione e la posizione della crescita del tessuto in eccesso possono causare danni a varie aree servite dall'aorta addominale.

Se questa condizione non viene trattata, i problemi più gravi derivano dal gonfiore e dal blocco degli ureteri. Ciò può comportare insufficienza renale cronica e blocco a lungo termine degli ureteri, che può causare il rigonfiamento delle urine e il rigonfiamento dei reni.

Diagnosi

Diagnosi della fibrosi retroperitoneale

Una diagnosi accurata richiede l'uso di scansioni TC o MRI dell'addome.

Altri test usati per confermare la diagnosi includono:

analisi del sangue per misurare la funzionalità renale, l'anemia e l'infiammazione

una radiografia dei reni e degli ureteri, che è chiamata un pielogramma intravenoso

un'ecografia dei reni
una biopsia per il controllo delle cellule tumorali
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Trattamenti

Trattamento per la fibrosi retroperitoneale

Il trattamento varia a seconda della gravità e della posizione della fibrosi. Se ti viene diagnosticata nelle prime fasi della condizione, potresti essere prescritto farmaci anti-infiammatori, corticosteroidi o immunosoppressori.

Se viene diagnosticata dopo che la fibrosi ha bloccato uno o entrambi i suoi ureteri, il medico dovrà eliminare l'ostruzione. Questo viene fatto drenando l'urina con uno stent o un tubo di drenaggio, inserito attraverso la schiena e nel rene. Uno stent può anche essere eseguito dalla vescica attraverso l'uretere nel rene.

In alcuni casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Può essere usato per:

liberare l'uretere colpito dalla fibrosi

avvolgere l'uretere interessato nel tessuto grasso dall'intestino per proteggerlo dalla ricrescita della fibrosi

riposizionare l'uretere interessato lontano dall'infiammazione per prevenire il blocco dal verificarsi di nuovo
Gli obiettivi del trattamento sono di rimuovere il blocco, riparare l'uretere interessato e impedire che accada di nuovo. Per molte persone, il trattamento richiede sia farmaci che interventi interni.
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Outlook

Outlook a lungo termine per la fibrosi retroperitoneale

Se la condizione viene diagnosticata e trattata in una fase iniziale, le prospettive a lungo termine per i pazienti possono essere molto buone. Quando il danno renale è minimo e la chirurgia ha successo, c'è una probabilità del 90% di successo a lungo termine.