MS progressiva primaria: tipi, sintomi, cause e altro

Che cos'è la SM?

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica che colpisce il midollo spinale e il cervello. Le persone a cui viene diagnosticata la SM spesso hanno esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per quelli con diagnosi di progressivo primario (PPMS), uno dei più rari tipi di SM.

I quattro tipi di MS

Lo sapevi? La sindrome clinicamente isolata (CIS) è un tipo di SM appena definito. Le persone a cui era stata precedentemente diagnosticata una SM recidivante progressiva (PRMS) sono ora considerate progressive progressive: attive o non attive.

I quattro tipi di SM sono:

sindrome clinicamente isolata (CIS)
SM recapsing-remitting (RRMS)
SM primario-progressivo (PPMS)
SM secondario-progressivo (SPMS) < 999>

I tipi, o corsi, sono stati identificati in base a come la SM colpisce il corpo nel tempo. Ogni tipo ha la sua prospettiva su quanto gravi possano essere i sintomi. Hanno anche diversi consigli di trattamento.

Che cos'è il PPMS?

La sclerosi multipla a progressione primaria (PPMS) non è molto comune. Influisce solo su circa il 10 percento di quelli con diagnosi di SM. Come suggerisce il nome, la condizione progredisce dal momento in cui vengono osservati i sintomi primari, o primi. Mentre altri tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni, la PPMS lentamente ma costantemente peggiora nel tempo.

PPMS porta anche a un declino più veloce della funzione neurologica rispetto ad altri tipi di MS. Tuttavia, la gravità della disabilità e la velocità con cui si sviluppa dipende da ciascun caso. Alcune persone potrebbero avere una disabilità continuata che peggiora. Altri possono avere periodi costanti senza riacutizzazioni dei sintomi, o anche periodi di piccoli miglioramenti.

Sintomi precoci di PPMS

Mentre altri tipi di SM vengono tipicamente diagnosticati quando le persone hanno 20 anni, la PPMS viene solitamente diagnosticata quando le persone hanno 30 e 40 anni. La PPMS colpisce in genere uomini e donne anziane, a differenza della RRMS, che colpisce soprattutto le donne più giovani.

I primi sintomi comuni di PPMS includono debolezza alle gambe e problemi con la deambulazione. Questi sintomi generalmente peggiorano nell'arco di due anni.

Il PPMS colpisce le persone in modo diverso, ma i sintomi tipici includono:

difficoltà a camminare

debolezza alle gambe
rigidità alle gambe
problemi di memoria
problemi con equilibrio
dolore
debolezza e stanchezza
disturbi della vista
disfunzione della vescica o dell'intestino
depressione
cause della PPMS

La causa esatta della PPMS, o SM in generale, non è nota. La teoria più comune è che la SM inizi come un processo infiammatorio del sistema autoimmune che causa la perdita di mielina. La mielina è la copertura protettiva che circonda i nervi del sistema nervoso centrale.

Un'altra teoria è che la SM è una risposta immunitaria innescata da un'infezione virale. Successivamente, si verifica la degenerazione o il danneggiamento dei nervi.

PPMS è un tipo unico di MS. Comporta meno infiammazione rispetto alle forme di SM recidivante. I principali sintomi sono causati da danni ai nervi. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di inviare e ricevere messaggi tra loro correttamente. Quelli con PPMS hanno più placche nel midollo spinale che nel cervello, a differenza di quelli con altri tipi di SM.

Mentre i medici non credono che la PPMS possa essere ereditata, potrebbe avere una predisposizione genetica. Alcuni credono che possa essere innescato da un virus o da una tossina nell'ambiente.

Modificatori PPMS

Quattro parametri sono usati per caratterizzare il PPMS nel tempo:

Attivo con progressione: PPMS con peggioramento di sintomi e recidive o attività RM

Attivo senza progressione: PPMS stabile, con recidive o RM attività, ma nessuna disabilità crescente
Non attivo senza progressione: PPMS senza ricadute o attività di risonanza magnetica e nessuna disabilità crescente
Non attivo con progressione: PPMS senza ricadute o attività RMN, ma peggioramento della disabilità
Diagnosi PPMS < 999> È importante collaborare con il medico per individuare quale dei quattro tipi di SM potresti avere. Questo perché ogni tipo ha una prospettiva diversa e diversi percorsi di trattamento. Non esiste un test specifico in grado di fornire una diagnosi PPMS.

I medici hanno spesso difficoltà a diagnosticare la PPMS rispetto ad altri tipi di SM e ad altre condizioni progressive. Un problema neurologico deve essere progredito per uno o due anni per ricevere una diagnosi PPMS.

Altre malattie che hanno sintomi simili a PPMS includono:

una condizione ereditaria che causa debolezza e rigidità delle gambe

una carenza di vitamina B-12 che causa sintomi simili

Malattia di Lyme
infezioni virali, come HTLV-1
forme di artrite, come spinale e dischi
tumore vicino al midollo spinale
Per diagnosticare la PPMS, il medico può:
Valutare i sintomi.

Rivedi la tua storia neurologica.

Effettuare un esame fisico concentrandosi su muscoli e nervi.
Effettuare una scansione MRI del cervello e del midollo spinale.
Eseguire un prelievo spinale per verificare la presenza di segni di MS nel liquido spinale.
Eseguire test di potenziali evocati (EP) per identificare il tipo specifico di SM. I test EP stimolano le vie nervose sensoriali per determinare l'attività elettrica del cervello.
Trattamento PPMS
Attualmente non esiste un trattamento con PPMS approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense che riduce la degenerazione dei nervi. Tuttavia, ci sono molti trattamenti possibili usati per aiutare con la progressione dei sintomi per la PPMS. Queste terapie immunosoppressive comprendono:

azatioprina

cladribina

dalfampridina
ciclofosfamide
Alcuni farmaci sono usati per trattare sintomi specifici di PPMS, quali difficoltà di costrizione muscolare, dolore, affaticamento e problemi alla vescica e all'intestino.
Ci sono una varietà di farmaci modificanti la malattia (DMD) e steroidi approvati dalla FDA per forme recidivanti di SM.Questi farmaci non sono di solito utili nel trattamento della PPMS. Essi prendono di mira l'infiammazione che si verifica nel sistema nervoso centrale e le recidive acute, che non è tipica della PPMS.

Le persone con PPMS potrebbero essere in grado di alleviare i sintomi con l'esercizio e lo stretching. Questo può preservare la mobilità, controllare l'aumento di peso e aumentare i livelli di energia. Sono inoltre utili un'alimentazione sana e nutriente e un regolare schema del sonno. La terapia fisica e occupazionale può anche insegnare strategie per aumentare la mobilità e gestire i sintomi, portando a una migliore qualità della vita.

Risorse per gli articoli

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Goodman, A. D. (2009). Parlando di sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS). Estratto da // www. nationalmssociety. org / NationalMSSociety / media / MSNationalFiles / Brochure / Talking_About_Difficult_Topics_Primary-Progressive-MS. pdf

Nelson, F. (2015). Sclerosi multipla primaria progressiva: Comprensione delle differenze. Estratto da // www. midollo spinale. org / primary-progressive-multiple-sclerosis /
Olek, M. J. (2015, marzo). Diagnosi della sclerosi multipla negli adulti. Estratto da // www. aggiornato. com / contents / diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-adults
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