Siringomielia: cause, sintomi e diagnosi

Cos'è la siringomielia?

La siringomielia è una malattia rara in cui si forma una cisti all'interno del midollo spinale. Poiché questa cisti piena di liquido, o syrinx, si espande e si allunga nel tempo, si comprime e danneggia parte del midollo spinale dal centro verso l'esterno.

I danni al midollo spinale causati da una siringa possono portare a sintomi come dolore progressivo, rigidità e debolezza:

• indietro
• spalle
• braccia
• gambe

Le persone con il disturbo potrebbero perdere la capacità di sentire freddo e dolore normalmente. Alcune persone con questo disturbo non avranno alcun sintomo e non avranno bisogno di cure. Per altri, la siringomielia causa sintomi e complicazioni che peggiorano man mano che la siringa si espande.

Il trattamento mira ad alleviare la pressione sul midollo spinale. Il trattamento suggerito dal medico per te dipenderà dalla causa della tua siringomielia. Il follow-up dopo l'intervento chirurgico è importante perché la siringomielia può ripresentarsi.

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cause

Che cosa causa la siringomielia?

La maggior parte dei casi di siringomielia è causata da una malformazione del cervello nota come malformazione di tipo 1 di Chiari (CM1). CM1 si verifica dove il cervello si unisce al midollo spinale. In questa malformazione, il tronco cerebrale si trova più in basso del normale. Situato nella parte posteriore del tronco cerebrale è il cervelletto. Spesso con CM1, le basi dei lobi del cervelletto, o le tonsille cerebellari, sporgono dal cranio e nel canale spinale.

La siringomielia può svilupparsi come complicazione di:

• trauma
• meningite
• emorragia
• un tumore
• aracnoidite

L'aracnoidite è una malattia infiammatoria progressiva che colpisce il aracnoide, la membrana che circonda il cervello e il midollo spinale. Una cisti aracnoidea primaria è presente alla nascita, ma potrebbero essere necessari anni per la comparsa dei sintomi.

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Sintomi

Quali sono i sintomi della siringomielia?

I sintomi di questo disturbo sono causati dalla pressione esercitata dalla siringa sul midollo spinale e dal danno che ne deriva. Possono includere:

• una progressiva debolezza e dolore alla schiena, alle spalle, alle braccia o alle gambe
• un'incapacità di sentire caldo o freddo
• una perdita di sensazione di dolore
• difficoltà a camminare
• intestino e problemi di funzionalità della vescica
• dolore al viso e intorpidimento
• curvatura della colonna vertebrale, o scoliosi

Si dovrebbe visitare il medico se si dispone di uno qualsiasi di questi sintomi. Se hai avuto una lesione spinale, è importante prestare attenzione a questi sintomi. Potrebbero essere necessari mesi o addirittura anni dopo il trauma per lo sviluppo della siringomielia.

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Diagnosi

Come viene diagnosticata la siringomielia?

Se il medico sospetta di avere la siringomielia, potrebbe essere indirizzata a un neurologo. Per diagnosticare la tua condizione, il tuo neurologo prenderà innanzitutto la tua storia medica completa.Sarà inoltre eseguito un esame fisico completo. Siate pronti a dire al vostro neurologo i vostri sintomi e per quanto tempo li avete avuti.

Se il tuo neurologo pensa che tu possa avere la siringomielia, ordinerà a una risonanza magnetica di cercare una siringa nel midollo spinale. La risonanza magnetica è lo strumento diagnostico più affidabile per la siringomielia ed è considerato il gold standard per la diagnosi della condizione.

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Trattamenti

Come viene trattata la siringomielia?

Il trattamento dipende dalla progressione del disturbo e dal fatto che tu stia vivendo sintomi che disturbano la tua vita. Se non si hanno sintomi o sintomi lievi, potrebbe non essere necessario un trattamento. Il tuo neurologo monitorerà la progressione del disturbo.

Se i tuoi sintomi influenzano negativamente la tua vita, il tuo neurologo consiglierà farmaci o interventi chirurgici.

Farmaci come gabapentin (Neurontin) possono aiutare a diminuire la sensazione dolorosa delle spalle e delle braccia che si verificano frequentemente con la siringomielia.

L'obiettivo della chirurgia è correggere la causa sottostante della siringa e alleviare la pressione sul midollo spinale. Il tipo di intervento chirurgico dipenderà dalla causa della tua siringomielia.

Se hai CM1, il tuo chirurgo può suggerire un intervento chirurgico per espandere la base del cranio e la copertura del cervello. Questo farà pressione sul midollo spinale e sul cervello. Il normale flusso del liquido cerebrospinale dovrebbe essere ripristinato. Per la maggior parte delle persone, questo intervento risolve la loro siringomielia.

Se hai un tumore o una crescita ossea che causa siringomielia, la rimozione della crescita spesso risolve la siringomielia.

In alcuni casi, il chirurgo utilizzerà un tubo piccolo e flessibile chiamato shunt per drenare la siringa. Sistemeranno lo shunt nella siringa per drenare il liquido in eccesso. A volte il chirurgo può drenare completamente la siringa durante l'intervento chirurgico. Se ciò non è possibile, lo shunt rimarrà sul posto dopo l'intervento chirurgico.

Dopo l'intervento chirurgico, potrebbe essere prescritto un ciclo di antibiotici per prevenire complicazioni da infezione. Il medico può anche raccomandare la terapia fisica, che può aiutare a rafforzare i muscoli degli arti che presentano una debolezza progressiva.

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Outlook

Qual è la prospettiva per le persone con siringomielia?

Le prospettive di coloro che subiscono un trattamento e hanno un intervento chirurgico di successo varia. Il danno al midollo spinale può essere abbastanza grave da causare problemi neurologici permanenti. Alcune persone possono avere difficoltà a camminare o avere una debolezza permanente nelle loro membra. La speranza è che, dopo che la siringa è stata trattata, queste condizioni scompariranno lentamente con la terapia fisica e il tempo.

È importante partecipare agli appuntamenti di follow-up con il medico. Avrai bisogno di risonanza magnetica periodica perché la siringomielia può ripresentarsi.