Sindrome di Sweet | Definizione e educazione del paziente

Qual è la sindrome di Sweet?

Punti salienti

1. Un focolaio di piccole protuberanze rosse sulle braccia, sul collo, sulla schiena o sul viso può segnalare che hai la malattia rara chiamata sindrome di Sweet.
2. I trigger possono includere un'infezione, una malattia e alcuni farmaci.
3. I farmaci possono aiutare a trattare un episodio della sindrome di Sweet, ma è probabile che la malattia ricorra nuovamente.

La sindrome di Sweet è anche chiamata dermatosi neutrofila febbrile acuta. È stato originariamente descritto dal Dr. Robert Douglas Sweet nel 1964.

Esistono tre tipi clinici di sindrome di Sweet:

• classici o idiopatici (nessuna causa identificata)
• associati a malignità (correlati al cancro)
• indotta da farmaci (innescata da un farmaco)

I suoi sintomi primari sono la febbre e l'insorgenza rapida di lesioni cutanee che sono gonfiore dolorosi e gonfiati. Le lesioni appaiono più comunemente sul collo, sulle braccia, sulla schiena o sul viso. Ma possono apparire ovunque sul corpo.

Generalmente, le persone affette dalla sindrome di Sweet si sentono molto malate e possono avere altri sintomi, inclusi dolore alle articolazioni, mal di testa, dolori muscolari o affaticamento.

Questa condizione è rara e potrebbe non essere diagnosticata rapidamente. Il medico può inviarti un dermatologo per la diagnosi e il trattamento. Alle persone affette dalla sindrome di Sweet vengono spesso somministrate pillole di corticosteroidi, come il prednisone. Con il trattamento, i sintomi tipicamente scompaiono dopo alcuni giorni, anche se la recidiva è comune.

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Sintomi

Quali sono i sintomi?

Un focolaio di dolorose e gonfie lesioni rosse sulle braccia, sul collo, sulla schiena o sul viso può segnalare che hai la sindrome di Sweet. I dossi possono crescere rapidamente in dimensioni e si presentano in gruppi che possono raggiungere un diametro di circa un pollice.

Le lesioni possono essere solo una o più connessioni tra loro. Hanno spesso una vescica chiara e talvolta hanno un aspetto anulare o simile a un bersaglio. La maggior parte delle lesioni guarirà senza cicatrici. Tuttavia, alcune lesioni possono ripresentarsi in un terzo o due terzi delle persone con questa condizione.

Altre aree del corpo possono essere influenzate dalla sindrome di Sweet, tra cui:

• ossa
• sistema nervoso centrale
• orecchie
• occhi
• reni
• intestini
• fegato
• cuore
• polmone
• bocca
• muscoli
• milza

Se si verifica un'improvvisa eruzione cutanea che si diffonde, è necessario contattare il medico il più presto possibile.

Cause

Quali sono le cause della sindrome di Sweet?

La sindrome di Sweet è considerata una malattia autoinfiammatoria. Ciò significa che il sistema immunitario del corpo causa la condizione. Spesso una malattia sistemica di base come un'infezione, un'infiammazione o un'altra malattia innesca la condizione.

Anche le vaccinazioni o alcuni farmaci possono potenzialmente innescare questa condizione. È noto che l'azacitidina, un trattamento standard della sindrome mielodisplastica, aumenta le probabilità di sviluppare la sindrome di Sweet.Le persone con malattia di Crohn o colite ulcerosa possono anche avere un rischio più elevato. Può anche apparire in alcuni pazienti oncologici, in particolare quelli con:

• leucemia
• un tumore al seno
• tumore del colon

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Fattori di rischio

Chi è a rischio?

La sindrome di Sweet non è una condizione comune. Si verifica in tutto il mondo in tutte le razze, ma alcuni fattori possono aumentare il rischio:

• essere una donna
• di età compresa tra i 30 ei 50
• avere la leucemia
• essere incinta
• essersi recentemente ripresa da un'infezione delle alte vie respiratorie
• con morbo di Crohn o colite ulcerosa

Diagnosi

Come viene diagnosticata?

Nella maggior parte dei casi, un dermatologo può diagnosticare la sindrome di Sweet semplicemente osservando le lesioni sulla pelle e rivedendo la tua storia medica. Molto probabilmente, verrà eseguito un esame del sangue o una biopsia per escludere altre condizioni con sintomi simili.

Se si sospetta la partecipazione di organi diversi dalla pelle, il medico o il dermatologo può ordinare test specializzati.

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Trattamento

Come viene trattato?

In alcuni casi, la condizione si risolve da sola. Le pillole di corticosteroidi, come il prednisone, sono il trattamento più popolare per la sindrome di Sweet. I corticosteroidi sono disponibili anche come creme e iniezioni topiche.

Se gli steroidi non funzionano, possono essere prescritti altri farmaci immunosoppressori come ciclosporina, dapsone o indometacina. Una nuova opzione di trattamento è un farmaco noto come anakinra. Sopprime l'infiammazione ed è comunemente usato per il trattamento dell'artrite reumatoide.

Se hai ferite sulla pelle, avrai bisogno di cure e trattamenti adeguati per prevenire l'infezione. Se hai una condizione di base come il morbo di Crohn o il cancro, il trattamento aiuterà a risolvere i sintomi della sindrome di Sweet.

Con il trattamento, i sintomi migliorano in circa sei settimane, ma è possibile che la condizione possa ripresentarsi dopo il trattamento. Il medico stabilirà quale forma di terapia e trattamento è adatta a te.

Assistenza domiciliare

Le persone con la sindrome di Sweet dovrebbero essere gentili sulla loro pelle. Dovrebbero applicare la protezione solare se necessario e indossare indumenti protettivi prima di uscire al sole.

Seguire qualsiasi regime di cura della pelle o programma di farmaci prescritto dal medico.

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Prevenzione

Prevenire la sindrome di Sweet

Proteggere la pelle dall'esposizione prolungata al sole è un buon modo per evitare le recidive della sindrome di Sweet. Secondo la Mayo Clinic, le buone pratiche di protezione solare includono quanto segue:

• Utilizzare una protezione solare con fattore di protezione solare (SPF) di almeno 15, con protezione sia UVA che UVB.
• Indossare indumenti protettivi, compresi oggetti come cappelli a tesa larga, camicie a maniche lunghe e occhiali da sole.
• Evita di programmare attività all'aperto per mezzogiorno e primo pomeriggio, quando il sole è il più forte.
• Prova a trascorrere del tempo in zone ombreggiate quando sei fuori.

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Outlook

Qual è l'outlook?

Con i farmaci, è probabile che la sindrome di Sweet si risolva più velocemente che se non viene trattata.Prendersi cura della propria pelle proteggendola dal sole può anche aiutare a prevenire il suo ritorno.

Se hai la sindrome di Sweet, o credi di averla, il tuo medico sarà in grado di diagnosticare e aiutarti a trovare un piano di trattamento e prevenzione adatto a te.